发布时间 : 星期日 文章肌电图的临床应用 - 更新完毕开始阅读
４０％）；ＣＭＡＰ下降（比正常下降５０％）。
针极肌电图呈慢性神经源型损害。纤颤、正尖、束颤电位，可有巨大电位，大力收缩可见ＭＵＰ明显减少。Ｆ波和瞬目反射可受累。有一部分病人ＢＡＥＰ、ＶＥＰ、ＳＥＰ有异常。
４、肥大性多发性神经病（ＨＭＳＮⅢ型）：婴儿期发病，患儿发育迟缓，走路困难，先累及双下肢后及上肢，肌无力、肌萎缩、四肢末端感觉障碍，深感觉有障碍。ＰＲＯ升高。 肌电图慢性神经源性损害。ＭＣＶ、ＳＣＶ明显减慢。 ５、急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（ＡＩＤＰ） １９９７年Ｃｏｒｎｂｌａｔｈ总结运动神经传导诊断标准： （１）ＡＩＤＰ标准
发病两周内病人二条或二条以上，至少符合下列一项：
Ａ、如果波幅高于正常下限的５０％，传导速度低于正常下限的９５％，如果波幅低于正常下限的５０％，传导速度低于正常下限的８５％；
Ｂ、如果波幅正常，末端潜伏期大于正常上限的１１０％，如果波幅于低正常下限，末端潜伏期大于正常上限的１２０％； Ｃ、明确的暂时性波形离散；
Ｄ、Ｆ波潜伏时大于正常上限的１２０％； （２）轴索型ＧＢＳ标准
Ａ、没有以上所述的脱髓鞘证据； Ｂ、波幅低于正常下限的８０％。
６、慢性炎性脱髓鞘型多发性神经根神经病（ＣＩＤＰ） Ａｌｂｅｒｓ１９８５总结运动神经传导诊断标准为： （１）传导速度慢于正常低限的７５％（２条神经以上）； （２）远端潜伏期长于正常高限的１３０％（２条神经以上）；
（３）肯定的一过性离散或近端－远端波幅比低于０.７（１条神经以上）； （４）Ｆ波潜伏期长于正常高限的１３０％（１条神经以上）； 符合上述４条标准中的３条以上，可诊断有髓鞘脱失。 ７、多灶运动神经病（ＭＭＮ）
多条神经在不同节段运动神经传导阻滞，波形离散，ＭＣＶ减慢。远端ＳＣＶ正常（运动阻滞的节段中，ＳＣＶ也正常）。 ８、糖尿病性周围神经病
最先表现ＳＣＶ减慢ＳＡＰ降低，严重时ＭＣＶ减慢；下肢比上肢阳性率高，病程越长ＮＣＶ异常率越高。肌电图神经源性损害。ＳＥＰ有明显肢体深感觉障碍可呈周围段异常。 ９、尿毒症性周围神经病
严重时ＭＣＶ、ＳＣＶ减慢；有些病人出现ＣＭＡＰ降低，提示有轴索损害；肌电图慢性神经源性损害；大多数尿毒症病人ＶＥＰ、ＳＥＰ有异常。 １０、癌性神经病
ＮＣＶ正常或轻度减慢，有显著的ＣＭＡＰ、ＳＡＰ的低下或消失。肌电图神经源性损害。也有引起副肿瘤性感觉神经元病，其电生理特点为SAＰ波幅降低或引不出，ＳＣＶ可减慢；而ＭＣＶ、潜伏期和ＣＭＡＰ波幅正常。 １１、中毒性神经病
常见的有各种药物与工业用的化学制剂，可引起远端轴突病。如氯霉素、雷米封、长春新碱、痢特灵等。工业用的化学制剂，二硫化碳、无机汞；铅中毒、砷中毒，农药中毒等。电生理测定则呈现为ＣＭＡＰ和ＳＡＰ波幅的降低。由于相当数量的快传导的大纤维变性，
可引起末端潜伏期轻度延长和ＭＣＶ的轻度减慢。肌电图神经源性损害。 １２、单神经和嵌压性神经病 （１）正中神经：
①旋前圆肌综合征：神经传导检测为近端段（肘－腕）ＭＣＶ减慢，而远端段（腕部）运动的潜伏期和ＳＣＶ正常。旋前圆肌可显示神经原性异常。
②腕管综合征：神经传导检测为远端段（腕－拇短展肌）潜伏期的延长或ＣＭＡＰ的降低或消失，ＳＣＶ减慢或ＳＡＰ降低或消失。大鱼际肌神经源性异常；同侧的尺神经及正中神经近端段（肘－腕）ＭＣＶ、ＳＣＶ正常。 （２）尺神经： ①肘管综合征：神经传导检测为跨越肘部的运动或感觉神经传导速度减慢，受压部位ＣＭＡＰ较远端降低；小鱼际肌及第一骨间肌神经源性异常。 ②在Ｇｕｙｏｎ管内的挤压（腕尺管综合征）：可出现尺神经支配的手固有肌的力弱和萎缩，并显示失神经支配的肌电图表现；但尺侧腕屈肌和指深屈肌肌功能正常。尺神经ＳＣＶ波幅降低或波幅消失，而腕－肘段传导正常。潜伏期延长。 ③掌皮支病变：尺神经肘－腕ＭＣＶ及腕－小指展肌末端潜伏期正常；而腕－第一骨间肌的末端潜伏期延长ＣＭＡＰ降低。小鱼际肌及第一骨间肌神经源性异常。
（３）挠神经：神经传导检测为ＭＣＶ及ＳＣＶ减慢或ＣＭＡＰ、ＳＡＰ减低或消失。 （４）股神经：股神经潜伏期的延长或ＣＭＡＰ的降低或消失。股四头肌神经源性异常。 （５）坐骨神经：神经传导检测为ＭＣＶ及ＳＣＶ减慢或ＣＭＡＰ、ＳＡＰ减低或消失。胫前肌、腓肠肌、股二头肌神经源性异常。
（６）腓神经：神经传导检测为ＭＣＶ及ＳＣＶ减慢或ＣＭＡＰ、ＳＡＰ减低或消失。跨越膝部的运动神经传导速度减慢，受压部位ＣＭＡＰ较远端降低；胫前肌、腓骨长短肌神经源性异常。
（７）胫神经：肌电图显示胫神经所支配的足固有肌的失神经电位；胫神经潜伏期的延长或传导的减慢。
（二）肌电图在肌病中的应用
１、肌病是指原发于骨骼肌细胞的肌病，既往人们对肌病的理解大多认为，其临床多为慢性起病，进行性对称性近端及骨盆带的肌无力和萎缩，腱反射可正常或减弱，感觉功能正常，没有肌束震颤。电生理测定显示。运动和感觉传导速度正常，重复神经电刺激正常，同心圆针极肌电图可见纤颤电位、正尖电位，ＭＵＰ平均时限缩短，波幅降低，多相波增多。 ２、常见的遗传性肌病
①Ｄｕｃｈｅｎｎｅ型进行性肌营养不良、Ｂｅｃｋｅｒ型进行性肌营养不良、面肩肱型肌营养不良，典型的肌源性改变，运动和感觉传导速度正常。 ②先天性肌病：中央轴空病、线状体肌病、肌管肌病。 ③炎性肌病：多发性肌炎和皮肌炎。
④代谢性肌病：糖原累积病、线粒体肌病和脑肌病。
⑤内分泌性肌病：甲状腺机能亢进性肌病、甲状腺机能低下性肌病。
（三）重复神经电刺激
１、重复神经刺激（ＲＮＳ）技术用来研究神经肌肉传递障碍性疾病。神经肌肉传递障碍性疾病可分为三种不同类型：①突触后异常；②突触前异常；③既有突触后又有突触前混合性异常。ＭＧ是大家最熟悉的一种突触后异常，是乙酰胆碱受体减少所致，以骨骼肌易疲劳为特征。肌无力综合征为典型的突触前异常，主要发病机制是突触前膜中乙酰胆碱释放不
足，主要症状是易疲劳和近端肢体力弱。另一种突触前异常的疾病是肉毒中毒，其作用机制是乙酰胆碱受到抑制。既有突触前、突触后异常，最常见的是氨基糖甙类抗生素引起的肌无力综合征。上述疾病通过ＲＮＳ技术以及单纤维肌电图等电生理技术，可进行诊断和鉴别诊断。
２、生理学原理
当给予小于５ＨＺ的低频刺激时，突触前膜中即刻用的乙酰胆碱量子迅速耗竭，乙酰胆碱量子数释放减少，结果终板电位的波幅逐渐下降。在MG，由于突触后皱褶扁平，量子反应减少，终板电位的波幅逐渐下降。当终板电位的波幅下降到阈值以下时，其波幅的降低可使得随后一些纤维得收缩发生阻滞，最终导致ＣＭＡＰ的递减反应。然而，在ＬＥＭＳ，刺激神经所致乙酰胆碱量子释放减少，导致肌纤维收缩不能，从而产生递减反应。 当给予大于１０ＨＺ的高频刺激时，突触前神经终末端Ｃａ离子的积聚增加，促进乙酰胆碱的释放，随之导致终板电位的波幅增加。在病情较轻的ＭＧ，高频刺激时，通过正常生理机制所致乙酰胆碱量子性释放的增加，能够补偿量子反应的减少，因此成为正常反应 在重的ＭＧ，由于神经肌肉接头严重阻滞，生理性增加的乙酰胆碱的释放，不能补偿量子反应的显著减小，因此产生递减反应。在肌无力综合征，其基本的异常机制是乙酰胆碱释放的减少；高频刺激所致乙酰胆碱释放的生理性增加。使连续增加的EPP波幅足以激活阈下肌纤维的兴奋，从而产生递减反应。 ３、重复神经刺激的临床应用 （１）、重症肌无力（ＭＧ）
ＭＧ是一种获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻。
其发病机制为体内产生了乙酰胆碱受体抗体，在补体的参与下和乙酰胆碱受体发生免疫应答，破坏了大量的乙酰胆碱受体，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。一般检查为新斯的明试验、血清乙酰胆碱受体抗体试验、单纤维肌电图、重复神经刺激。 典型的突触后神经肌肉传递阻滞：在ＲＳＮ检测的表现为①ＣＭＡＰ波幅正常。②低频刺激出现递减反应。③高频刺激反应正常或出现递减反应。低频刺激出现递减反应是ＭＧ最常见的具有特征意义之所见。
（２）、肌无力综合征（ＬＥＭＳ）
肌无力综合征是一种自身免疫性疾病。临床特征为易疲劳，近端肌无力，很少出现眼部和球部症状。可有反射减弱。主要异常是突触前膜中乙酰胆碱的释放减少。目前，ＬＥＭＳ的诊断主要依赖于ＲＮＳ。
特征性突触前神经肌肉传递阻滞：①ＣＭＡＰ波幅低；②低频刺激出现递减反应；③高频刺激显著递增反应。④肌源性异常肌电图。
（四）肌电图在强直性疾病中的应用
强直性疾病为肌肉兴奋性异常的神经肌肉疾病。
肌强直综合征：肌强直是指肌肉兴奋之后肌肉松弛延迟的临床现象。