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软骨母细胞瘤的诊断与治疗
软骨母细胞瘤
软骨母细胞瘤为来源于幼稚软骨细胞的良性肿瘤，又称成软骨细胞瘤。由于其好发于二次骨化中心，也称为良性骨骺软骨母细胞瘤。好发年龄为10～20岁,男性多于女性，男女之比为2～3:1。最多见的部位为肱骨头、股骨髁、胫骨平台，有时可见于无二次骨化中心的小骨（如距骨）和扁平骨的骨突（如髂骨翼）。
【病因病理】 Jaffe与Lichtenstei在1924年指出该病起源于幼稚软骨细胞并将其命名为软骨母细胞瘤。其发病原因不明，主要学说有：①起源于胚胎性软骨；②原发于生长期的骨骺板残余。
【临床表现】 病程经过缓慢，症状出现较晚，主要症状为间断性疼痛和邻近关节的肿胀，肌肉乏力，症状可持续几个月到一年，可因创伤或压力增加而引起中度疼痛，小部分病变向邻近关节或软组织浸润，可有关节积液或积血。病变也可穿透骺板进入干骺端。软骨母细胞瘤恶变者罕见。 【辅助检查】
1．X线检查 表现为二次骨化中心内圆形、偏心性、溶骨性破坏，一般为2～4cm大小，边界清楚，病灶内可见点状钙化或团块状钙化或羽毛状钙化，皮质破损后，病灶附近可见骨膜反应(图1-3-9)。晚期骨破坏明显，肿瘤可扩展到软骨下骨，但很少进入关节腔。
2．放射性核素扫描 病变区放射性核素摄取量增加，放射性核素扫描并不能对病变进行精确的判断。
3．CT检查 多呈圆形或椭圆形稍有偏心的膨胀性低密度灶，于中心部分常有较多的棉絮状、砂砾样软骨钙化影(图1-3-10)。
4．MRI检查 在T1加权像上一般呈与肌肉相似的低信号；在T2加权像上软骨样基质(透明软骨)通常为较高信号，钙化为低信号，出血囊变区为明显高信号，甚至有液-液平面征象，有人将混杂信号描述为“大鹅卵石”表现(图1-3-11)。
5．病理学检查
肉眼所见 肿瘤为质软、肉样、血运丰富的组织，肉眼所见并不能判断该病变的软骨起源。很容易从反应壳上剥离，病变常富含血腔。
镜下所见 肿瘤性软骨母细胞体积较大，呈多边形，核位于中央，深染，胞浆透亮，呈“铺路石”样排列。散在分布许多体积较小的多核巨细胞和较成熟的软骨岛，软骨岛内有软骨细胞和少量的嗜碱性基质，在软骨母细胞周围有小的紫色钙化颗粒，称为“格子样钙化”。
【诊断要点】
1．临床症状出现较轻，主要表现为间断性疼痛和临近关节的肿胀，肌肉乏力。
2．X线表现为二次骨化中心内小圆形、2～4cm的低密度阴影，边界清楚，周围有反应骨形成硬化缘，病灶内可见点状钙化。
3．病理检查镜下肿瘤细胞为软骨母细胞，呈“铺路石”样排列，在软骨母细胞周围有小的紫色钙化颗粒，称为“格子样钙化”。
【鉴别诊断】
1．骨巨细胞瘤 多发于20～40岁，临床多有局部酸困或疼痛，X线表现为骨骺闭合处的偏心性，溶骨性，膨胀性破坏，内常有皂泡样阴影，无钙化，周围有骨壳形成。与软骨母细胞瘤鉴别要点是骨巨细胞瘤位于骨骺线闭合处而不是二次骨化中心内，溶骨性破坏区密度更低，病灶内无钙化，周围无反应骨形成的硬化缘，病理学检查易于鉴别。
2．内生软骨瘤 好发于手足部位，位于长骨者病变由骨端向骨干延伸，呈中心性，溶骨性破坏，内多有钙化阴影。与软骨母细胞瘤鉴别要点是内生软骨瘤好发于手足部位骨干或干骺端，而不是二次骨化中心内，病理学检查易于鉴别。 3．软骨肉瘤 发病年龄较大，好发于扁骨或长骨干骺端，呈不规则溶骨性破坏，边界不清，内多有钙化阴影，周围有软组织肿块。与软骨母细胞瘤鉴别要点是软骨肉瘤呈不规则溶骨性破坏，边界不清，周围无反应骨形成的硬化缘，可有软组织包块。病理学检查见肿瘤细胞胞核肥大，常可见双核细胞，易于鉴别。
【治疗与康复】 1．非手术治疗
（1）化疗：不敏感。
（2）放疗：禁忌，有恶变的危险 2．手术治疗 （1）刮除植骨术：2期病变可行刮除植骨术，肿瘤附着的内壁应彻底清除，刮除后的内壁应进行灭活，可应用95%乙醇、石碳酸等，但有损伤骺板及关节软骨的危险，复发率接近10%。当病灶较大时需要植骨，可选用自体骨、异体骨、人工骨，植入骨粒要小，尽量填满瘤腔(图1-3-12)，也可填充骨水泥(图1-3-13)。如果肿瘤破坏严重或病变位于机械应力部位（如股骨颈）则需要应用大块自体骨或异体骨来恢复骨的完整性。
（2）广泛的大块切除术：3期病变刮除植骨术复发率高达50%，广泛的大块切除后复发率极低，但有可能导致部分功能丧失。位于骨盆等中轴骨的软骨母细胞瘤更应行广泛的大块切除，切除后应用自体骨或异体骨移植重建。
（3）瘤段切除术：伴有关节内种植的复发性软骨母细胞瘤，肿瘤破坏整个骨骺，广泛侵犯关节或病理检查为恶性软骨母细胞瘤，采用积极彻底的瘤段切除术。瘤段切除后可选择吻合血管的自体腓骨移植，异体骨移植，人工假体置换等重建关节功能。
【述评】软骨母细胞瘤常生长缓慢，多为良性病变，一般可经刮出植骨治疗而愈，若刮出不彻底术后常有复发，复发率约为10%，广泛的大块切除后复发率极低，但有可能导致部分功能丧失。有少数病例会发生肿瘤恶变，其体积迅速增大，破坏整个骨骺和（或）广泛侵犯关节。另有极个别病例可以发生肺转移，该病肺转移的特点是病程缓慢，类似原发瘤，而且治疗效果好。
【难点与对策】手术易导致关节内复发，为了避免因污染所致的复发，手术入路一般不要经关节，但经骺板的入路有可能导致生长畸形。当考虑到患者的年龄和病变的部位，认为经骺板手术所致的生长畸形比较小时，那么首选经骺板手术，从而避免关节内复发的危险。为了减少畸形的发生，可以填入脂肪或人工合成物。