小柳原田氏综合征

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葡萄膜炎患者日常生活注意事项

1、少食或不食辛辣煎炸烧烤食品; 2、稳定情绪,避免急燥沮丧; 3、已婚患者节戒房事,安心调养; 4、戒烟忌酒;

5、患病期间少用视力,户外活动宜戴有色眼睛,避免强光刺激; 6、坚持用熏洗、热敷; 7、食疗方法:

★ 乌龟土茯苓汤:乌龟1只去头足内脏洗净,土茯苓100g加适量水文火煲1-2小时,调味食用;

★ 瘦肉夏枯草汤:瘦肉200g配适量夏枯草洗净加适量水,文火堡1小时,调味食用。

中医中治疗葡萄膜炎

河南现代医学研究院医院白塞氏病康复中心根据葡萄膜炎的病因病机并紧密结合每一位患者的临床具体情况采用辩症施治,对症配伍,精心炮制,确定治疗方案。在临床治疗中要紧扣热、毒、瘀、湿、阴虚五个方面进行辩症,灵活掌握清热解毒、化湿、祛瘀、养阴的要点。

1、肝经风热

辩证:发病急骤,目珠坠痛,热泪频流,怕光差明,视物模糊,抱轮红赤,黑睛内壁有灰白色点状沉着物,神水混浊,黄仁晦暗,纹理不清,瞳神紧小,全身可兼有头额疼痛,发热、口干舌红、舌苔薄白或薄黄、脉浮数。

治法:疏风清肝明目,散邪消滞。 常用方:新制柴连汤加减。 2、肝胆湿热

辩证:发病急、眼痛拒按,热泪频流、视力急降、抱轮红甚或白睛湿赤,黑睛内壁、灰白沉着物密集,黄仁肿胀,纹理不清,瞳神紧小,多处与晶珠粘连,神水混浊或伴有黄液上冲,甚则血灌瞳神,烦

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燥易怒,口苦咽干,溺短便结,舌质红,苔黄腻,脉弦数。 治法:清肝泻胆、凉血散瘀,明目; 常用方:龙胆泻肝汤加减。 3、风热夹湿

辩证:发病有急有缓,病程缠绵反复发作,眼前有黑点或黑花飘舞,抱轮红赤久不退,黑睛内壁沉着物多为灰白点状,神水混浊,黄仁纹理模糊、瞳神紧小或干缺不圆,甚至可见白膜附着,头闷身重,胸脘满闷,肢节酸软,舌质红或淡红,舌苔厚腻,脉濡数。 治法:清热除湿,祛风散滞,活血通经; 常用方:抑阳酒连散加减。 4、阴虚火旺

辩证:病势较轻或病到后期,白睛红赤不甚、眼内干涩不适,眼疼时轻时重,黑睛内壁沉着物小而量少,但久不消退,神水混浊不明显,瞳神紧小或干缺,口干咽燥,虚烦不眠,手足心热,舌红苔薄,脉细数。

治法:滋阴补肝肾,清降虚火; 常用方:知柏地黄汤,六味地黄汤加减。 5、脾肾阳虚

辩证:病程迁延,白睛不红或红赤不甚,视物昏花,黑睛内壁沉着物或灰白色,黄仁晦暗。瞳神紧小或干缺,四肢不温,形寒气怯,腰酸膝冷,下利精谷,小便不利,舌质淡胖,脉沉迟细弱。 治法:补脾扶阳、温经散寒; 常用方:附子理冲汤,肾气加减。

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小柳原田氏综合症

小柳原田氏综合征,又称特发性葡萄膜大脑炎、色素膜一脑膜炎,是一种原因不明的累及全身多器官如眼、耳、皮肤、脑膜的综合征。AlfredVogt(1906)和小柳美三(1941)先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎,发病前有脑膜刺激症状,称为vkh综合症。1926年原田永之助报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎,发病前亦有脑膜刺激症状,称为原田 氏病。此后,根据不断观察,发现两者之间并无明显界线,实际上均属于弥漫性渗出性葡萄膜炎,仅病变程度、主要受害部位和各种症状、体征出现的早晚略有不同而已,故被统称为Vogt—Koyanai—Halada综合征(VKH)。

本病多见于黄种人,容易反复再发,病程有长达数年及至数十年者。发病年龄以30——40岁居多,50岁以后少见,我国文献中最小发病年龄为10岁。发病率与性别 无关。以双侧弥漫性葡萄膜炎,伴有头痛、颈项强直等脑膜刺激症状,以及耳鸣、听力下降、皮肤色素脱失、白瘢风、全身毛发变白等全身情况为主要特征。典型病例临床容易诊断,但多数患者神经系统、皮肤、毛发的症状出现较晚或不全出现,因而多数病人早期容易被误诊。 小柳原田氏综合症(VKH综合症)发病原因

小柳原田氏综合症发病一种说法是与病毒感染有关;一种说法是属于自身免疫性疾病;由于本病多见于有色人种,故推测是针对色素上皮的免疫反应。目前认为该病很可能是在遗传素质基础上先有致病因子如病毒作用于易感的机体,引起非特异性前躯期症状,另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变,而发生自体免疫反应,出现全身性色素细胞受损害的各种临床体征。小柳原田氏综合征的病理改变特征是弥 漫性的中、小血管炎性改变为主,引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害,而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润,还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。 小柳原田氏综合症(VKH综合症)临床表现 临床表现分为三个阶段:

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1.前驱期:又称脑炎与脑膜炎期。病人在眼症状出现前常有头痛、头晕、耳鸣、全身不适等感冒症状,严重者可出现高热、头痛、颈项强直以至昏迷,(小柳型50%患者有脑膜刺激症状;原田型可高达90%),脑脊液检查可发现蛋白和淋巴细胞数增加,并表现病理性脑电图。此期5~6天。脱发、眉毛变白、白癜风、斑秃和听力障碍等一系列症状则在漫长的病程中逐渐出现。

2.眼病期:双眼同时或先后出现弥漫性、渗出性葡萄膜炎。双眼视力迅速下降,伴有羞明流泪、眼疼、闪光、飞蚊、变形。眼部检查:①小柳氏型:整个色素膜均可受累,但以前部色素膜炎为主。检查可见睫状体充血、角膜后沉着物,虹膜结节及后粘连等,短期内可形成瞳孔闭锁或膜闭,因而眼底不能窥见。常因继发青光眼而失明。②原田氏型:主要表现为急性弥漫性渗出性脉络膜炎,视网膜高度水肿或视网膜脱离,视力可降至光感。前部色素膜炎症较轻,仅见角膜后沉着物和房水闪光,玻璃体虽然混浊,但多能窥见眼底,数周后视网膜水肿及脱离可自行消退。眼底因色素脱失似晚霞之赤色,脉络膜血管外露,并可见大小不等黑白点交杂的脉络膜斑,常有反复发作的倾向。 3.恢复期:一般6个月至1年。眼内炎症逐渐消失,视网膜脱离复位,眼底有色素沉着,由于视网膜色素上皮崩溃脱失,眼底呈晚霞状。严重者可有各种并发症,如白内障、继发性青光眼,甚至失明。 辅助检查

1.腰椎穿刺:脑脊液压力升高,CSF细胞数可增高,以淋巴细胞增多为主,蛋白升高、免疫球蛋白升高,糖和氯化物一般正常。

2.头颅MRI:头MR可发现脑实质损害或脑膜强化;病情可复发;应与颅内炎症、多发性硬化等鉴别;糖皮质激素治疗有效。有时MRI平扫可见双侧脉络膜呈对称性增厚并脱离,强化扫描可见增厚脱离的脉络膜显著异常强化,眼巩膜正常。 3.眼超声检查:提示脉络膜脱离。

4.眼底荧光造影(FFA):早期视网膜色素上皮的渗漏,以及晚期出现的特征性的多湖状或多囊状的荧光素贮存,这些对VKH综合征早期诊断有辅助作用。

5.HLA分型检查:HLA-DR4、HLA-DRw53有较高的阳性率。 诊断及鉴别诊断

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