发布时间 : 星期五 文章人体组织学与胚胎学辅导教案更新完毕开始阅读
（刘凯）
第26章泌尿系统和生殖系统的发生 一． 目的要求
● 了解前肾和中肾的发生，掌握后肾的发生和先天性畸形。 ● 了解尿生殖窦形成，演变和先天性畸形。
● 掌握生殖腺的发生及其性分化机理。
● 掌握生殖管道发生与演变，了解外生殖器的发生，分化机理和先天性畸形。
二．主要教学内容
● 泌尿系统和生殖系统的早期发生 泌尿系统和生殖系统的主要器官均发生于间介中胚层。第4周初的间介中胚层头段呈节段性生肾节，尾段呈索状生肾索。第4周末，间介中胚层继续增生，向胚内体腔凸出为中轴两侧纵行索条状尿生殖嵴,后分为外侧中肾嵴和内侧的生殖腺嵴。
● 泌尿系统的发生 泌尿系统从头侧至尾部先后出现前肾、中肾和后肾。
● 前肾 第4周初，在生肾节内，从头侧至尾端先后出现横行前肾小管，其内侧端开口于胚内体腔，外侧端与头尾走行的前肾管相通。4周末，前者相继退化，而后者大部保留，继续向尾部延伸为中肾管。
● 中肾 当前肾退化时，中肾在生肾索内开始发生。由泡样结构演变为横行的“S”形中肾小管,对应每对体节水平出现2~3对。中肾小管内侧膨大并凹陷为双层囊，包绕来自背主动脉的毛细血管球构成肾小体；外侧与向尾端走行的前肾管通连，前肾管改称为中肾管,也称Wolffian 管,继续延伸到尾端，从背外侧通入泄殖腔。至第2个月末，除保留中肾管和尾端的少数中肾小管外，中肾大部分退化。中肾于男性参与部分生殖管道的形成，而女性仅残留一小部分中肾小管，形成附件。
● 后肾 为人体永久肾。第5周初，中肾管在进入泄殖腔前，向背侧中部发出输尿管芽,长入中肾嵴尾端，中肾嵴细胞向它聚集包围，形成生后肾组织。输尿管芽在中肾嵴内继续向头端延伸为输尿管，其盲端膨大为肾盂。肾盂分支扩大为头尾方向的肾大盏。每个肾大盏继续向中肾嵴内延伸并发出2个新的分支。新的分支继续分支12级以上，直到第5个月末。第2、3、4级分支融合扩大为肾小盏。每个肾小盏向生后肾组织发出10～25条放射状走行的“T”型集合小管，被顶部的帽状生后肾组织覆盖。由生后肾组织游离下来的两细胞团分别位于集合小管两侧，后演化为“S”形小管，一端膨大凹陷成双层肾小囊，包绕毛细血管球形成肾小体；中间弯曲延长形成肾小管，逐渐演化为近端小管、细段和远端小管，形成肾单位。另一端和集合小管吻合。这一组肾单位形成后，“T”型小管继续延伸形成下一组肾单位，直至生后肾组织浅层的表浅肾单位。生后肾组织的外周部分形成肾被膜。第3个月时，肾可区分为皮质和髓质，开始行使排泄功能，产生的尿液成为羊水的主要成分。肾脏最初位于盆腔，面向腹侧。后因输尿管延长，胚体直立，肾向内旋转，终使其移至腰部且肾门向内。 ● 膀胱和尿道的发生 第4~7周时，泄殖腔被尿直肠隔分隔为直肠和尿生殖窦,泄殖腔膜被分割成肛膜和尿生殖窦膜。尿生殖窦上段参与膀胱的形成，其顶点与脐尿管相连，出生后闭锁为脐中韧带；中段，女性形成尿道，男性形成尿道的前列腺部和膜部；下段于男性形成尿道的海绵体部，而女性则扩大为阴道前庭。输尿管最初开口于中肾管,后与中肾管分别开口于膀胱。继之,输尿管由尾端移向颅侧，中肾管由头侧移向尾端。
● 先天性畸形 泌尿系统常见的先天畸形有:
● 多囊肾 为常见畸形之一。因远端小管未与集合小管接通，或因集合小管发育异常，管腔阻塞，尿液在肾小管内积聚，使肾内出现许多大小不等的囊泡，称多囊肾。多囊肾好发于肾脏皮质，可致肾功能障碍。
● 异位肾 肾最初位于盆腔，在上升过程中，未上升到正常位置，常停留在盆腔与肾上腺分
离，称异位肾。
● 马蹄肾 两肾尾端融合呈马蹄形，称马蹄肾。因受阻于肠系膜下动脉根部而使其位置偏低。 ● 肾缺如 输尿管芽未发生或未诱导出生后肾组织则导致肾缺如。单侧者可能无症状。 ● 双输尿管 若输尿管芽过早分支，可致双输尿管。可分完全性和部分性双输尿管。分支不完全可致分隔肾。
● 脐尿管瘘 脐尿管未闭，出生后腹压增加时，尿液可从脐部溢出，为脐尿管瘘。 ● 膀胱外翻 尿生殖窦与表面外胚层之间间充质缺如，故膀胱腹侧壁与脐下腹壁无肌肉发生，使表皮和膀胱壁破裂，粘膜外翻，可见输尿管开口，称膀胱外翻。
● 生殖系统的发生 精子有两种类型，即23，X和23，Y。胚胎的遗传性别虽然取决于受精时卵子结合精子的类型，但直到人胚第7周，才能辨认生殖腺性别，而外生殖器的性别至第12周时才能确认。胚胎早期两性生殖系统的发生类似，故生殖腺、生殖管道和外生殖器皆分为早期的性未分化和后来的性分化阶段。
● 未分化性腺的发生 生殖腺嵴是位于胚体尾端，原始消化管背系膜与中肾嵴之间的纵行隆起，由体腔上皮及其下方的间充质增生聚集而成。第4周时，卵黄囊顶近尿囊处的内胚层出现一团圆形细胞，称原始生殖细胞。第5周时，生殖腺的体腔上皮细胞，向深层的间充质内分裂增生成放射状索条状结构，称初级性索。第6周时，原始生殖细胞沿背系膜做阿米巴运动，迁入发生中的生殖腺中。此时，不能辨认性别而称之为未分化性腺。
● 睾丸的发生 如果胎儿细胞核型是46，XY, 体细胞及原始生殖细胞膜表面均有组织相容性Y抗原，使原始生殖腺向睾丸方向发育。编码H-Y抗原的基因位于Y染色体短臂近着丝点处。在H-Y抗原的影响下，第7周胚胎的初级性索与生殖腺嵴上皮脱离，继续向深层分裂增生，逐渐分化为细长、弯曲、袢状﹑无腔的生精小管。管中只有由初级性索分化来的支持细胞和迁入的原始生殖细胞，一直维持到青春期。原始生殖细胞分裂、增生、分化为精原细胞。周围的间充质分化为白膜及背部睾丸纵隔。二者之间不连续的致密结缔组织将睾丸实质分为许多锥体形睾丸小叶。小叶内的间充质分化为疏松结缔组织和其中的间质细胞并分泌雄激素。后来，间质细胞几乎消失，至青春期又重新出现。生精小管在小叶顶部演化为直细精管，与睾丸纵隔内的睾丸网通连。
● 卵巢的发生 如果胚胎的细胞核型是46，XX，体细胞及原始生殖细胞膜表面无H-Y抗原，原始生殖腺则发育为卵巢。生殖腺嵴分化为卵巢比睾丸晚。第10周时，初级性索退化，未分化性腺的表面上皮增生，再次向深层间充质伸入形成次级性索,又称皮质索。次级性索与上皮分离，构成卵巢皮质。上皮下的间充质分化为白膜。第4个月时，次级性索也被间充质分隔成细胞团，围绕迁入的原始生殖细胞。原始生殖细胞分裂、增生、分化为卵原细胞，进入并停留在第一次成熟分裂前期的初级卵母细胞，外包一层由次级性索细胞分化来的扁平的卵泡细胞，构成原始卵泡。在胎儿出生时，卵巢中约有70~200万个原始卵泡。 ● 睾丸和卵巢的下降 生殖腺最初由厚而短的尿生殖系膜悬吊于体腔腰部。中肾退化使系膜变得细长，形成头、尾两条韧带。继之，前者退化，消失；后者保留，连于生殖腺尾端与阴唇阴囊隆起之间，不再延长，称引带。后生殖腺因胚体生长，腰部直立，引带相对缩短被牵拉下降。第3个月时，卵巢停留在盆腔，睾丸继续下降而停留在腹股沟管内口。第7～8月时，睾丸与包绕的双层腹膜经腹股沟管降入阴囊。双层腹膜构成鞘突，鞘膜腔与腹腔之间的通路逐渐闭合。
● 未分性期生殖管道 第6周，人胚先后出现左、右两对生殖管道，即中肾管或称Wolffian管和中肾旁管或称Müllerian管。中肾旁管由中肾嵴体腔上皮凹陷后闭合而成，起始部以喇叭形开口于体腔。中肾旁管分为3段：上段较长，纵行于中肾管外侧；中段经中肾管腹侧向内弯曲横行，在中线与对侧相迂；下段靠拢后纵行，直至插入尿生殖窦，在其背部腔面形成一正中隆起，称窦结节,又称Müllerian结节。中肾管开口于窦结节两侧。
● 男性生殖管道 如果生殖腺分化为睾丸，支持细胞产生的抗中肾旁管激素使中肾旁管逐渐退化。间质细胞分泌的雄激素，使生殖腺头侧的中肾小管退化，生殖腺旁的中肾小管分化为附睾的输出小管，尾端的中肾小管演化为旁睾；中肾管头端极度延长，弯曲，形成附睾管，中段演化为输精管，尾段成为精囊和射精管。
● 女性生殖管道 如果生殖腺分化为卵巢，无抗中肾旁管激素，雄激素缺乏，中肾管退化，中肾旁管发育，上段和中段演化为输卵管，起始部以喇叭口开口于体腔；下段左、右合并，其间隔膜消失融合为子宫，其尾端也参与阴道穷隆部的形成。窦结节增生延长为阴道板，第5个月时，中空演化成阴道，内与子宫通连，外以处女膜与阴道前庭相隔。处女膜于出生前后穿通，使阴道开口于阴道前庭。
● 未分性期外生殖器 第3周时，来自原条的间充质细胞增殖迁移至泄殖腔膜周围，形成头尾走行的两条弧形皱褶，称泄殖腔褶。第6周时，伴随泄殖腔和泄殖腔膜的分隔，泄殖腔褶被分隔为腹侧较大的尿生殖褶和背侧较小的肛褶。泄殖腔膜被分隔为腹侧的尿生殖窦膜和背侧的肛膜。尿生殖褶之间的凹陷为尿生殖沟，沟底为尿生殖窦膜，约于第9周破裂。尿生殖褶在头端靠拢，增殖隆起为生殖结节。继之，间充质增殖，左、右尿生殖褶外缘又出现一大的纵行隆起，为阴唇阴囊隆起，又称生殖隆突。第12周以后，外生殖器才可分辨性别。 ● 男性外生殖器 在雄激素的作用下，生殖结节细胞增殖，明显伸长增粗，形成阴茎。左、右尿道褶随生殖节结生长，在腹侧中线闭合，形成尿道海绵体部，参与阴茎的形成。左、右阴唇阴囊隆起向尾端牵拉于中线愈合，形成阴囊。
● 女性外生殖器 无雄激素作用，外生殖器自然分化为女性。生殖结节稍增大为阴蒂。左、右尿道褶增大为小阴唇。两侧阴唇阴囊隆起继续增大隆起，形成大阴唇，头端和并为阴阜，尾端合并与会阴相连。
● `先天性畸形 生殖系统常见的先天性畸形有:
● 隐睾 睾丸不完全下降，停留在腹腔或腹股沟处，称隐睾。隐睾有腹腔内和腹腔外，单侧和双侧之分。双侧腹腔内隐睾，因温度高而影响精子的发生，可致男性不育。
● 先天性腹股沟疝 因腹腔与鞘膜腔之间的通路未闭合，当腹压增加时，部分肠管可突入鞘膜腔，称先天性腹股沟疝。
● 子宫畸形 左、右中肾旁管靠拢而未融合，即中间隔膜未消失致双子宫；若仅颅侧部分未融合，致子宫颅侧分离，称双角子宫。双子宫伴有阴道纵隔，称双子宫双阴道。
● 阴道闭锁 窦结节未形成阴道板或形成阴道板后未形成管道，称阴道闭锁。如果处女膜在出生前后未穿通，则外面观不见阴道。
● 两性畸形 两性畸形患者外生殖器介于男、女两性之间，有真、假两性畸形之分。真两性畸形患者既有睾丸又有卵巢，其细胞核型为46，XX/46，XY嵌合型，极罕见。假两性畸形根据生殖腺不同区分为男性假两性畸形和女性假两性畸形。前者生殖腺为睾丸，核型为46，XY，因雄激素分泌不足所致；后者生殖腺为卵巢，核型为46，XX，因肾上腺分泌过多的雄激素，使外生殖器向男性方向发育，故也称肾上腺生殖器综合征
● 睾丸女性化综合征患者生殖腺为睾丸，可分泌雄激素，核型为46，XY,但体细胞与中肾管细胞缺乏雄激素受体，生殖管道和外生殖器均不能向男性方向发育。睾丸支持细胞产生的抗中肾旁管激素，致输卵管和子宫也不发育。在母体雌激素的作用下，患者外阴似女性，表现女性第二性征，称睾丸女性化综合征。
● 尿道下裂如果左、右尿生殖褶闭合不全，致阴茎腹侧另有尿道开口，称尿道下裂。 (张义读) 第27章心血管系统的发生 一． 目的要求
● 了解原始心血管系统的建立。
● 掌握心脏的发生、演变及其发生过程中常见的先天性畸形。
● 掌握弓动脉的发生、演变及其发生过程中常见的先天性畸形。 ● 掌握胎儿血液循环的途径、特点和生后的改变。 二．主要教学内容
●原始心血管系统的建立 人胚发育到第2周末至3周初，卵黄囊壁上的胚外中胚层内出现许多细胞团，称为血岛。血岛周边的细胞分化为扁平的内皮细胞，内皮细胞围成的管道即原始血管，也叫内皮管。血岛中央的细胞逐渐变圆，分化成造血干细胞。内皮管不断伸长、分支，与相邻血岛形成的内皮管互相通连，形成丛状分布的内皮管网。与此同时，体蒂、绒毛膜等处的中胚层也以同样方式形成内皮管网。不久，胚体内的间充质中出现许多裂隙，裂隙周围的间充质细胞分化为内皮细胞，围成内皮管，这些血管也不断延伸，以出芽的方式发出许多分支，与邻近的内皮管相互通连，形成胚体内的内皮管网。至胚发育第3周末时，胚外和胚内的内皮管网经过体蒂彼此相通，形成早期胚胎的的内皮管网，分布于胚体内外的间充质中。之后，内皮管网中各血管之间合并、扩大，加之内皮管周围的间充质细胞逐渐分化为结缔组织和平滑肌，即形成了一定的动脉和静脉。组成原始心血管系统的血管包括：一对心管（位于前肠腹侧），一对连于心管头端的腹主动脉，一对背主动脉（位于原肠的背侧）和连接同侧腹主动脉及背主动脉的第一对弓动脉。背主动脉发出若干对分支，分布于卵黄囊，称卵黄动脉，另发出一对分支，经体蒂分布于绒毛膜，称尿囊动脉。由卵黄囊、尿囊发生的静脉分别为一对卵黄静脉、一对尿囊静脉。随着胚胎发育，两条原始心管合并成一条，两条腹主动脉也融合成一个动脉囊，左右背主动脉在咽的尾端合并成一条，沿途发出许多分支，分布于胚体各部。与此同时，在胚体前部出现一对前主静脉，胚体后部出现一对后主静脉，两侧的前主静脉和后主静脉分别汇合成左、右总主静脉。卵黄静脉、尿囊静脉及左右总主静脉均通入心脏尾端的静脉窦。至此，在胚体内外形成了三条血循环通路：胚体循环、卵黄囊循环和尿囊循环（以后的脐循环）。三者通过心脏相互通连，形成原始心血管系统。 ● 原始心脏的形成 心脏发生于生心区。人胚发育至第三周初，在口咽膜头端的生心区内，出现一对前后纵行、左右并列的细胞索，称生心板，很快，板的中央变空，形成一对心管。生心板的背侧出现一个腔隙，称围心腔。随着胚体头褶的形成，生心板由口咽膜的头侧转到咽的腹侧，围心腔则转到生心板的腹侧，并逐渐扩大，向背侧包绕生心板（即心管）。随着胚体侧褶的形成，左、右心管逐渐向中线靠拢，融合为一条心管，心管的头尾两端分别与动、静脉相连。与此同时，心管与周围的间充质一起在背侧逐渐陷入围心腔，于是，心管的背侧出现了心背系膜，将心管连于围心腔的背侧壁。随后，心背系膜的中部退化，头、尾端存留，形成一个孔道，左右交通，即心包横窦。心管周围的间充质发育成心肌膜和心外膜。心肌膜产生一层细胞外基质，富含透明脂酸，充填于内皮和心肌膜之间，称心胶质，发育成内皮下的组织。
● 心脏外形的建立 随着胚胎发育，心管上出现两个缩窄环，将心管分成三部分，由头端向尾端依次称心球、心室和心房。心球与前方的动脉干相连。随后，在心房的尾端又出现一个膨大部分，称静脉窦，其尾端分为左、右两个角。左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两角。心房和静脉窦早期位于原始横隔内，后来，由于心管的生长速度较围心腔扩展的速度快，因而心球和心室之间形成“U”形弯曲，突向腹侧右下方，称球室襻。心房离开原始横隔，逐渐移向心室的背侧左上方。继而，静脉窦也进入围心腔，位于心房的背面尾侧。此时的心脏外形呈“S”形弯曲。由于心房受腹侧的心球和背侧的食管限制，故向左、右两侧扩展，因而膨出于动脉干的两侧。心房扩大，房室之间的缩窄更加明显，故在房室之间形成一条狭窄通路，称房室管。心球和心室之间的缩窄环逐渐变浅。此时，心球可分三段，其近侧段并入心室，成为原始右心室，原来的心室成为原始左心室，左、右心室之间的表面存在室间沟；中段较膨大，为心动脉球；远侧段细长，为动脉干。至此，心脏已初具成体心脏的