发布时间 : 星期三 文章临床检验血液学配套试题及答案更新完毕开始阅读
1）延长 见于因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、X、V、Ⅱ、PK、HMWK和Fg(尤其因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ)缺乏。
2）缩短 见于DIC，血栓前状态及血栓性疾病。 3）肝素治疗的监护 APTT对血浆肝素的浓度很为敏感，故是目前广泛应用的实验室监护指标。一般在肝素治疗期间，APTT维持在正常对照的1.5～2.5倍为宜。但事先应检测所用凝血活酶试剂是否对肝素敏感，即向正常人混合血浆中加入不同量肝素（0.1～1.0U/ml），看其APTT是否相应延长。
2．在特发性血小板减少性紫癜（TIP）时，80％以上的患者PAIgG增高，若同时测定PAIgM、PAlgA和PAC3，则阳性率可达100％。且随治疗好转PAIg水平下降，故本试验为TIP诊断、疗效及预后估计的有价值指标，也有助于其它疾病的免疫机制研究。但缺乏特异性，在恶性淋巴瘤、慢性活动性肝炎、SLE. 慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤、Evan综合征等都有不同程度的增高。
3．AT活性或抗原测定是临床上评估高凝状态的良好指标，尤其是AT活性减低。AT抗原和活性同时检测，是先天性AT缺乏分型的主要依据，①交叉反应物质阴性（cross reaction material，CRM-）即抗原与活性同时下降；②CRM+型，抗原正常，活性下降。在疑难DIC诊断时，AT水平下降具有诊断价值，而急性白血病时AT水平下降是DIC发生的危险信号。AT水平增高见于血友病、白血病、再生障碍性贫血等的急性出血期以及口服抗凝药的治疗中，在抗凝治疗中，如怀疑肝素治疗抵抗，可用AT检测来确定。抗凝血酶替代治疗时，也应首选AT检测来监护。
第十三章 血栓与止血检验的临床应用 一、选择题 A型题
1．由于纤维蛋白原形成障碍或异常抗凝物质增多引起的二期止血缺陷，其筛检试验应： A．PLT减少，PT正常，APTT延长 B．PT正常，APTT正常，TT延长 C．PT延长，APTT延长，TT延长 D．PLT正常，PT正常，TT延长 E．PT延长，APTT正常，TT正常
2．为评价血管壁和血小板的止血功能，临床应用的常规筛检试验是：
A．vWF：Ag和PAgT B．PLT和PAgT
C．BT和vWF：Ag D．PLT和BT
E．vWF：Ag和PLT
3．下列关于过敏性紫癜的描述不正确的是：
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A．是一种血管变态反应性出血性疾病
B．一般无特异性实验室检测试验用于本病诊断
C．病变部位显示有IgA或C3沉着是特征性实验室诊断指标
D．CFT多为阳性，血小板计数多正常 E．血小板功能多降低
4．ITP病人的实验室诊断主要根据下列试验，除了： A．外周血血小板数量测定 B．血小板膜糖蛋白测定
C．骨髓象检查 D．血小板生存时间
E．血小板相关抗体及补体的检测
5．下列疾病中不属于血小板功能异常性疾病的是： A．ITP B．BSS C．GT D．PF3D. E．GPS
6．关于BSS的描述正确的是：
A． 由于GPIIb/IIIa缺陷引起的血小板无力症
B． 由于GPIb/IX或GPⅤ缺陷引起的巨大血小板综合征 C． 由于GPIb/IX或GPⅤ缺陷引起的血小板无力症 D． 由于GPIIb/IIIa或GPⅤ功能障碍的血小板无力症 E． 由于GPIIb/IIIa缺陷引起的巨大血小板综合征 7．诊断血友病的简便而敏感的筛选试验和最常用的确诊试验分别是： A. PT和STGT
B. BT和凝血因子Ⅷ和因子Ⅸ的促凝活性测定 C. TT和TT纠正试验
D. APTT和凝血因子Ⅷ和因子Ⅸ的促凝活性测定
E. 凝血因子Ⅷ和因子Ⅸ的促凝活性测定和相关因子抗原含量测定
8．TT显著延长，可用硫酸鱼精蛋白或甲苯胺蓝纠正，而正常血浆不能纠正，最可能是下列何种异常： A．凝血因子Ⅸ抑制物存在 B．肝素类抗凝物质存在
C．狼疮抗凝物质存在 D．血友病
E．维生素K缺乏
9．患者，男性，出现右膝关节血肿。实验室检测结果：PT14.6秒、APTT150秒、FIB2.9g/L，加正常血浆纠正后测定PT为14.0秒、APTT为46.0秒。FⅧ：C为110%、FⅨ：C为5%。该病人初步诊断为： A．血友病A. B．血友病B
C．遗传性因子Ⅺ缺乏症
D．vWD
E．因子Ⅷ的抑制物存在
10．上题患者如与正常女性结婚后，所生子女符合下列哪项遗传规律：所生女儿50%为携带者，所生儿子100%为正常人
A. 所生女儿50%为患者，所生儿子50%是患者 B. 所生女儿100%为携带者，所生儿子100%为患者 C. 所生女儿100%为携带者，所生儿子100%为正常人 D. 所生女儿50%为携带者，所生儿子50%为患者 11．遗传性AT缺陷症的血栓形成机制： A. 不能抑制凝血酶和活化因子Ⅹ B. 不能生成纤溶酶
C. 不能生成APC以灭活因子ⅤA. Ⅷa D. 不能激活纤溶酶原 E. 过度中和t-PA
12．男性患者，21岁，左下肢深静脉血栓入院。实验室检测：AT活性98%、PC抗凝活性35%，PS活性98%，PC：Ag86%（火箭电泳法）。该患者最可能的诊断为： A．蛋白C缺陷症I型 B．蛋白C缺陷症II型
C．蛋白S缺陷症I型 D．蛋白S缺陷症II型 E．AT缺陷症I型
13．D-二聚体的水平不超过以下何值可作为肺梗死的排除指标：
A．100μg/L B．200μg/L C．300μg/L D．400μg/L E．500μg/L
14．下列哪项不是形成DVT的原因： A．静脉壁损伤 B．血液粘度增高
C．长期卧床 D．动脉粥样硬化 E．血液凝固性增高
15．血栓前状态的分子标志物检测结果正确的是： A． FDP增加、PAP正常、t-PA降低、PAI增高 B． FDP增加、PAP降低、t-PA降低、PAI增高 C． FDP增加、PAP正常、t-PA增高、PAI增高 D． FDP降低、PAP正常、t-PA增高、PAI降低 E． FDP降低、PAP正常、t-PA降低、PAI降低
16．男性，56岁，因股骨骨折，卧床2个月。近来出现左小腿疼痛、肿胀，浅表静脉怒张。该病人的血液学实验室检查结果为PT15秒；APTT39秒；FIB7.0g/L；PLT215×109/L；vWF：Ag102%；尿DM-TXB2为256pg/mg肌酐；
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D-D阳性。引起以上血液学指标的检测结果最可能是因患者为：
A．血管性假性血友病 B．异常纤维蛋白原血症
C．左下肢静脉血栓形成 D．高半胱氨酸血症 E．抗活化蛋白C症
17．双香豆素类口服抗凝剂作为预防血栓形成的药物，其作用是：
A. 使维生素K依赖因子无促凝活性 B. 使纤维蛋白原血浆浓度降低 C. 使血小板聚集作用下降 D. 使血小板粘附作用下降 E. 使纤溶活性增强
18．LMWH的监测应选用的实验为： A．活化部分凝血活酶时间 B．凝血酶原时间
C．凝血酶时间 D．抗因子Xa活性 E．血小板聚集试验
19．患者，女性，41岁。因卵巢囊肿手术。术后发生巨大血肿，经手术结扎血管止血后又出现新的血肿。即往体健，10年前做心脏瓣膜置换术，术后长期服用华法令3mg/d，现实验室检测PLT210×109/L，PT114秒，APTT64秒，TT16秒，FIB3.2g/L，BT（TBT法）6分钟，ADP和瑞期托霉素诱导的PAgT试验正常。临床停用华法令，注射维生素K，输新鲜血浆后，第二天出血停止，第三天血肿吸收。该患者临床出血取可能的诊断是： A．DIC. B．纤溶亢进
C．生理性抗凝物质增多 D．GT
E．药物过量引起维生素K依赖因子无促凝活性 20．原发性纤溶有以下的实验特征，除了： A．血浆PL活性增高 B．血浆纤维蛋白原含量减少
C．血浆SFMC为阴性 D．血浆B ? 15-42增高 E．血浆FDP为阴性 X型题
21．APTT延长，患者血浆加正常新鲜血浆1：1纠正后APTT恢复正常，可能出现此情况的疾病是 A．血友病A. B．血友病B
C．遗传性因子Ⅺ缺乏症 D．vWD
E．因子Ⅷ的抑制物存在
22．下列哪项是血栓前状态血小板活化的分子标志物： A．t-PA. B．PAI C．TM D．TXB2 E．β-TG
23．关于血友病的筛检试验结果描述正确的有： A．PT延长 B．涂硅试管法CT在有临床症状时延长 C．TT延长 D．APTT延长 E．ACT延长
24．出血时间延长可见于下列哪些疾病： A．血管性紫癜 B．血管性血友病
C．血友病B. D．血小板无力症 E．因子Ⅻ缺乏症
25．易栓症可能引起的原因是： A．AT缺陷 B．PC缺陷
C．APC抵抗 D．PAI-1减少 E．HC-Ⅱ缺陷 26．DIC的继发性纤溶期主要实验室检测指标的变化有： A．PLT减低 B．FIB下降
C．AT正常 D．PLG增加 E．D-D阳性
27．血管性出血性疾病常出现异常结果的实验室检测指标有：
A．CFT B．TBT C．CRT D．PT E．APTT
28．在抗栓治疗时常用的抗凝治疗药物有： A．肝素 B．低相对分子质量肝素
C．华法令 D．阿司匹林 E．噻氯吡啶 二、名词解释： 1．DVT
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2．血栓前状态 3．血友病A
4．血管性血友病 5．DIC 6．易栓症
7．特发性血小板减少性紫癜 8．原发性纤溶 三、 问答题：
1.请根据以下PAgT的实验结果判断可能的疾病。 诱导剂： ADP EpinephrinE. Collagen ArachidonatE. Ristocetin
病例 1： N N N N N 病例 2： N N N N A 病例3： A. A. A. N/A. N 病例4： A. A. A. A. N
注：N：血小板聚集正常 A：血小板不聚或聚集率下降 2．简述血友病的实验室诊断步骤。
3．病例分析：女性患者，29岁，临产初产妇，分娩前寒战，胸闷，胎盘、胎膜娩出完整，用催产素后仍流血不止，患者呈休克状态，皮肤出现大片瘀斑，注射针眼渗血。血常规检查：WBC 23.5×109/L，中性分叶细胞83%、中性带核细胞5%、淋巴细胞10%、单核细胞1%、嗜酸性粒细胞1%；HGB56g/L；PLT38×109/L。
凝血检查：PT20.8秒，INR2.0，APTT60秒，TT32秒,FIB0.9g/L，D-二聚体阳性，血浆FDP大于60mg/L。本患者最应考虑的初步诊断为什么疾病，试述该疾病实验室检查的主要方案。
4．临床上常用于预防血栓形成的药物类型有哪几类？请每类列举一常用药物。 答案
一、选择题
1.C. 2.D. 3.E. 4.B. 5.A. 6. B. 7. D. 8.B. 9.B. 10.E. 11.A. 12.B. 13.E 14.D. 15.C. 16.C. 17.A. 18.D. 19.E. 20.D. 21. ABCD. 22.DE. 23.BDE. 24 .BD. 25.ABCE. 26.AB. 27.ABC. 28.ABE 二、名词解释
1．深静脉血栓形成（DVT）是由于静脉血流淤滞，静脉壁损伤，血液呈高凝状态等原因导致静脉血流缓慢或停滞而形成血栓和栓塞。
2．血栓前状态（prethrombotic state，PTS）系指血液的有形成分和无形成分的生化学和流变学发生某些变化的一种病理状态，这种状态下血液发生血栓或栓塞性疾病的可能性增加。血栓前状态的主要变化特点：①血管内皮细胞受损或受刺激；②血小板和白细胞被激活或功能亢进；③凝血因子含量增加或被活化；④血液凝固调节蛋白含量减少或结构异常；⑤纤溶成分含量减低
或活性减弱；⑥血液粘度增高和血流减慢。 三项以上的异常：① PLT小于100×109/L（白血病和3．血友病A（hemophilia A）是遗传性因子Ⅷ基因缺陷、肝病小于50×109/L）或呈进行性下降；或有两项以上基因突变、基因缺失、基因插入等导致凝血因子Ⅷ缺陷的血小板活化分子标志物血浆水平升高。②血浆纤维蛋而激活凝血酶原障碍所引起的出血性疾病。 白原低于1.5g/L（白血病和肝病分别低于1.8g/L和4．血管性血友病（von Willebrand＇s disease，vWD）1.0g/L）或大于4.0g/L，或呈进行性下降。③3P或D-是由于基因的先天性合成与表达缺陷而致血管性血友二聚体阳性或FDP高于20 mg/L（肝病大于60mg/L）④病因子（vWF）的数量或/和质量异常引起的出血性疾病。 血浆PT时间延长或缩短3秒以上（肝病应延长5秒），5．弥散性血管内凝血（disseminated intravascular 呈动态性变化。⑤AT活性小于60%（不适用于肝病）或coagulation，DIC）是一种由于多种因素引起的机体微PC活性降低。⑥血浆纤溶酶原含量或活性降低。⑦血浆血管内广泛地发生凝血，伴以继发性纤溶亢进的微血栓凝血因子Ⅷ活性小于50%（肝病必备）。⑧内皮细胞受损病性凝血障碍，为获得性全身性血栓-出血综合征。DIC的分子标志物增高。疑难或特殊病例应有下列两项以上是止血病理生理改变的一个中间环节，其特点是体内血的分子标志物异常：① F1+2、TAT或FPA含量增高。②小板聚集，内外源凝血途径激活，病理性凝血酶生成，TF含量增高或TFPI水平下降。③可溶性纤维蛋白单体纤维蛋白在微血管沉积，形成广泛性微血栓；消耗大量含量增高。④血浆纤溶酶-抗纤溶酶水平升高。 凝血因子和血小板，凝血活性减低；同时引发继发性纤4．临床上常用抗凝剂（如肝素、华法令）、抗血小板药溶，产生难以控制的出血。 物（如阿司匹林、噻氯吡啶）和去纤维蛋白原降低血粘6．易栓症（thrombophilia）是指因分子遗传缺陷而出度剂（如精制蝮蛇抗栓酶、去纤酶）作为预防血栓形成现的凝血因子、血液凝固调节蛋白、纤溶系统缺陷或代的药物进行抗栓治疗。 谢障碍，极易发生血栓形成的一类疾病。 7．特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenia purpura，ITP）系血小板免疫性破 坏过多，造成外周血血小板减少的出血性疾病。 8．原发性纤溶亢进症（简称原发性纤溶）是由于各种 原因引起纤溶酶原被过度激活，导致纤溶酶活性增强，
后者降解血浆纤维蛋白原和多种凝血因子，使其水平及
活性降低。 三、问答题
1．病例1血小板聚集功能正常；病例2可能为血管性血友病或巨大血小板综合征；病例3可能为血小板释放功能障碍或贮存池病；病例4可能为血小板无力症。 2．当根据临床表现及病史怀凝为二期止血缺陷性疾病时进行以下的实验室诊断步骤，以进行血友病的确诊： 凝血试验 PT APTT PT正常、APTT延长 PT延长、APTT正常 PT延长、APTT延长
凝血因子 FⅧ，FⅨ，FⅪ测定 排除血友病 活性检测
FⅧ↓ FⅨ↓ FⅪ↓ 排除试验 BT、vWF：Ag、TT均正常
初步诊断 血友病A. 血友病B. 遗传性因子Ⅺ缺乏症 3．最可能为DIC。DIC的实验室诊断标准为同时有下列
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