儿科学考试重点

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竭 瞳孔改无 变 前囟张正常 力 病程及预后 常缩小 正常或稍饱满 不对称或扩大,对光反射消失 饱满、紧张 症状持续72h以内,大多数2周内症状消失,病死率高,多在1周内死亡,预后好,少有后遗不消失者如存活,可能有存活者症状持续数周,多有症 后遗症 后遗症 鉴别重点: 轻度:出生24小时内症状最明显(症状持续时间);肌张力正常(肌张力);患儿多发生过度兴奋(意识);预后良好(预后)。

中度:出生24至72小时症状最明显;肌张力减弱;患儿多出现嗜睡;可能有后遗症。 重度:出生24至72小时或以上症状最明显;肌张力低下;患儿多出现昏迷;必有后遗症。

另外,题干中提示原始反射减弱或发生惊厥,就不考虑轻度,中度或重度。 (二)诊断

1.围生期窒息病史:有胎儿宫内窘迫或产时窒息史,出生时Apgar评分低。

2.临床表现:窒息后不久出现的神经系统症状和体征,主要为意识、肌张力及新生儿反射的改变,可伴有前囟隆起,呼吸不规则,心率增快或减慢,瞳孔扩大或缩小,或有惊厥。 3.辅助检查(了解) (1)颅脑超声检查 (2)头颅CT检查

(3)MRI或1HMRS检查 (4)脑电图 (5)血生化检测 (三)治疗

1.支持疗法

(1)供氧、纠正酸中毒 (2)纠正低血糖 (3)纠正低血压

(4)补液:新生儿缺血缺氧性脑病的补液标准:每日液量应控制在60~80ml/kg。 (5)保持适宜的环境温度,维持正常体温。

2.抗惊厥治疗

(1)苯巴比妥钠(本病止惊首选药物):负荷量为20mg/kg,15~30分钟静脉滴入,若不能控制惊厥,1小时后加用10mg/kg;维持量每日为5mg/kg.也可用苯妥英钠,用法和用量相同。

(2)地西泮(安定):在上述药物效果不显著时可加用,剂量为每次0.1~0.3mg/kg,直接静脉推入。在两药合用时应注意呼吸抑制的可能。

3.脑水肿治疗(主要是限制入量,下列药物目前并不提倡。) (1)甘露醇

(2)呋塞米(速尿) (3)地塞米松

4.脑功能恢复治疗(对于出现后遗症患儿的治疗。)

第四节 新生儿黄疸

大纲明细:

新生儿胆红素代谢特点

新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别 新生儿病理性黄疸的病因分类与疾病举例 考点明细:

新生儿生理性与病理性黄疸的鉴别

黄疸在新生儿期较其他任何年龄都常见,其病因特殊而复杂,血中未结合胆红素过高在新生儿可引起胆红素脑病(核黄疸),常导致死亡和严重后遗症。对每个黄疸患儿应尽快找出其原因,及时治疗。

(一)新生儿胆红素代谢特点

1.胆红素生成相对较多:新生儿每日生成胆红素约为成人的2倍多[新生儿8.8mg/(kg.d),成人3.8mg/(kg.d)]。 原因如下:

(1)红细胞数量过剩

(2)红细胞寿命较短

(3)旁路胆红素来源较多

2.转运胆红素能力不足:白蛋白较低、酸中毒等影响胆红素与白蛋白联结。

3.肝功能发育不完善:新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力均较低,仅为成人的1%~2%,因此极易出现黄疸。

4.胆红素肠肝循环增加:由于新生儿肠道内正常菌群尚未建立,不能将进入肠道的结合胆红素还原成胆素原(尿胆原、粪胆原等);而且新生儿肠内β葡萄糖醛酸苷酶活性高,能将结合胆红素水解成葡萄糖醛酸及未结合胆红素,后者又被肠壁吸收经门静脉而达肝脏,因此加重了肝脏的负担。

5.新生儿期多种因素可加重黄疸:缺氧、饥饿、低血糖、寒冷、脱水、便秘、酸中毒、药物因素、多种疾病(头颅血肿或颅内出血)等出现时则更易发生黄疸或使原有黄疸加重。 (二)新生儿生理性和病理性黄疸的鉴别 1.生理性黄疸特点

约50%~60%的足月儿和80%以上的早产儿可于生后出现生理性黄疸。

①一般情况良好,不伴有其他症状。

②一般足月儿生后2~3天出现黄疸,4~5天达高峰,5~7天后逐渐消退,最迟不超过2周消退;早产儿多于生后3~5天出现黄疸,5~7天达高峰,7~9天后逐渐消退,最长可延迟至3~4周消退。

③足月儿血清胆红素<205μmol/L(12mg/dl);早产儿血清胆红素<257μmol/L(15mg/dl)。但需注意有些胎龄较小的早产儿即使胆红素<171μmol/L(10mg/dl)时也可能发生胆红素脑病。

第七版教材有如下说法:

以往规定,足月儿血清胆红素<205μmol/L(12mg/dl),但国内外研究资料表明此值偏低,故国外将血清胆红素:足月儿<221μmol/L(12.9mg/dl)和早产儿血清胆红素<257μmol/L(15mg/dl)定位生理性黄疸的界限。

但有资料表明:亚洲足月儿生理性黄疸的血清胆红素值高于西方足月儿;也有小早产儿血清胆红素<171μmol/L(10 mg/dl)即可发生胆红素脑病的报道。因此,有关足月儿和早产儿生理性黄疸的上限值,尚需进一步研究。

④每日血清胆红素升高<85μmol/L(5mg/dl)。

---总结:一般情况好;2-5日出现;出现晚,消退快(1-2周);胆红素指标涉及两个数据,小于205或12。 2.病理性黄疸特点

(1)一般情况不好,毕竟是病理性的。

(2)黄疸出现过早:黄疸可出现在生后24小时以内。黄疸持续时间过长:足月儿>2周,早产儿>4周。

(3)血清胆红素程度过重:足月儿>205μmol/L(12mg/dl),早产儿>257μmol/L(15mg/dl);或每日升高>85μmol/L(5mg/dl);或血清结合胆红素>34μmol/L(2.Omg/dl)。

(4)黄疸退而复现或进行性加重。

(5)此外,还可伴有引起病理性黄疸的疾病表现。

---总结:一般情况差;一般于24小时内出现;出现早,消退慢(>2周);胆红素大于205或12。

出现(2)(3)(4)(5)中任何一项者均可诊断为新生儿病理性黄疸。 (三)新生儿病理性黄疸病因分类与疾病举例 1.胆红素生成过多

(1)红细胞增多症:如母-胎或胎-胎输血。 (2)血管外溶血:如各种出血性疾病。

(3)免疫性溶血病:如新生儿溶血病(ABO溶血病2-3天黄)。 (4)感染性疾病:如新生儿败血症。

(5)肠肝循环增加:如母乳性黄疸(特例:常为生后4-7日出现黄疸)。 (6)红细胞酶缺陷:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。 (7)红细胞形态异常:如遗传性球形红细胞增多症。 (8)血红蛋白病:如地中海贫血。

2.肝脏胆红素代谢障碍 (1)新生儿窒息。

(2)先天性甲状腺功能减低症。 3.胆汁排泄障碍 (1)新生儿肝炎 (2)先天性胆道闭锁 (3)胆汁黏稠综合征

第五节 新生儿败血症

新生儿败血症系指细菌侵入新生儿血循环并在其中生长繁殖、产生毒素造成的全身性严重炎症反应。其发病率及病死率较高,尤其是早产儿。 一、临床表现

早期症状、体征常不典型。一般表现为反应低下,不吃、不哭、不动、体重不增、发热或体温不升等非特异症状(“五不一低下”),成人感染也是这个表现。

出现以下特殊表现(较特异表现)时应高度怀疑败血症:①黄疸:有时是败血症的惟一表现,表现为生理性黄疸迅速加重、或退而复现;②肝脾大:出现较晚,一般为轻至中度大;③出血倾向:皮肤黏膜淤点、淤斑、针眼处渗血不止,消化道出血、肺出血等;④休克:面色苍灰,皮肤呈大理石样花纹,血压下降(<2000g者收缩压<30mmHg,>3000g者收缩压<45mmHg);尿少或无尿,硬肿症出现常提示预后不良;⑤其他:呕吐、腹胀、中毒性肠

麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫;⑥可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎和骨髓炎等。 二、治疗

1.抗菌疗法用药原则:①早用药。②静脉给药(打点滴)。③联合给药。④疗程要足。一般1~2周,重症2~3周。⑤注意药物毒副作用、皮试问题等。

2.严重并发症治疗①休克时输注新鲜血浆或全血,1Oml/(kg.次);多巴胺或多巴酚丁胺5~15μg/(kg.min),静滴。②纠正酸中毒。③纠正低氧血症。④减轻脑水肿。 3.清除感染灶 4.支持疗法 5.免疫疗法

第六节 新生儿寒冷损伤综合征

新生儿寒冷损伤综合征又称新生儿硬肿症,指新生儿期内多种原因引起的皮肤和皮下脂肪变硬及水肿,主要由受寒引起,表现为低体温,重者可发生多器官功能受损。寒冷季节、出生1周内新生儿、早产儿及低出生体重儿多见,常有保暖或喂养不当史,或严重感染、窒息史。

一、临床表现

该病多发生在冬、春寒冷季节,以早产儿多见。

1.一般情况:反应低下,不吃、不哭、不动、体重不增、体温不升(“五不一低下”)。 2.低体温:发病初期表现体温降低,常降至35℃(肛温)以下,轻症为30~35℃;重症<30℃(肛温),四肢或全身冰冷,常伴有心率减慢。

3.硬肿:由皮下脂肪积聚部位硬化和水肿所形成,表现皮肤硬肿,有水肿者压之有轻度凹陷。感染或窒息引起者皮肤硬而不肿犹如皮革状。严重时可致面部表情呆滞、关节活动受限、呼吸困难。硬肿发生顺序:小腿→大腿外侧→整个下肢→臀部→面颊→上肢→全身。硬肿范围可按:头颈部20%,双上肢18%,前胸及腹部14%,背及腰骶部14%,臀部8%,双下肢26%计算。

4.肤色:早期颜面、四肢皮肤潮红如熟虾,严重者面色苍白或发灰。

5.多器官功能受损:早期常见心音低钝、心率缓慢及微循环障碍等,严重时出现休克、DIC、急性肾衰竭和肺出血等多器官功能的衰竭。

6.病情分度:依据临床表现,病情可分为轻度、重度,见表21-8。 表21-8 新生儿寒冷损伤综合征病性分度

程度 硬肿范围 体温(肛温) 器官功能改变 轻度 <50% 重度 >50% 30~35℃ <30℃ 无或轻度低下 明显低下,肾衰竭、DIC、肺出血、休克等 二、治疗 1.复温:是治疗新生儿低体温的关键,轻度(肛温>30℃)患儿可立即置入30℃的暖箱内,调节箱温于30~34℃,力争使患儿6~12小时内体温恢复正常。重度患儿(<30℃)则先以高于患儿体温1~2℃的暖箱温度开始复温(起点温度低),每小时提高箱测温1℃(不>34℃),使患儿体温在12~24小时恢复正常,并保持暖箱在适中温度。基层单位可采用热水袋、热炕、电热毯包裹,有条件者亦可采用恒温水浴、远红外线抢救台等方法复温。复温中应观察肛温及暖箱温度变化,监呼吸、心率、血压及血气等。 2.热量和液体补充:供给充足热量是复温及维持正常体温的关键。开始每天热量按每日50kcal/kg(210kJ/kg),迅速增至每日100~120kcal/kg(419~502kJ/kg),经口喂

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