发布时间 : 星期日 文章生物化学考试辅导资料1更新完毕开始阅读
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以脑组织最活跃，主要在内质网进行。反应过程需磷酸呲哆醛，NADPH+H+等辅酶，基本原料为软脂酰CoA及丝氨酸。 2降解代谢
由神经鞘磷脂酶(属磷脂酶C类)作用，使磷酸酯键水解产生磷酸胆碱及神经酰胺(N-脂酰鞘氨醇)。若缺乏此酶，可引起痴呆等鞘磷脂沉积病。 五、胆固醇的代谢 (一)合成代谢
1．几乎全身各组织均可合成，肝是主要场所，合成主要在胞液及内质网中进行。
2．合成原料乙酰CoA是合成胆固醇的原料，因为乙酰CoA是在线粒体中产生，与前述脂肪酸合成相似，它须通过柠檬酸——丙酮酸循环进入胞液，另外，反应还需大量的NADPH+H+及ATP。合成1分子胆固醇需18分子乙酰CoA、36分子ATP及16分子NADPH+H+。乙酰CoA及ATP多来自线粒体中糖的有氧氧化，而NADPH则主要来自胞液中糖的磷酸戊糖途径。 3合成过程
简单来说，可划分为三个阶段。
①甲羟戊酸(MVA)的合成：首先在胞液中合成HMGCoA，与酮体生成HMGCoA的生成过程相同。但在线粒体中，HMGCoA在HMGCoA裂解酶催化下生成酮体，而在胞液中生成的HMGCoA则在内质网HMGCoA还原酶的催化下，由NADPH+H+供氢，还原生成MVA。HMGCoA还原酶是合成胆固醇的限速酶。
②鲨烯的合成：MVA由ATP供能，在一系列酶催化下，生成3OC的鲨烯。 ③胆固醇的合成：鲨烯经多步反应，脱去3个甲基生成27C的胆固醇。 4．调节
HMGCoA还原酶是胆固醇合成的限速酶。多种因素对胆固醇的调节主要是通过对此酶活性的影响来实现的。
②胆固醇：可反馈抑制胆固醇的合成。
③激素：胰岛素能诱导HMGCoA还原酶的合成，增加胆固醇的合成，胰高血糖素及皮质醇正相反。 (二)胆固醇的转化
1转化为胆汁酸，这是胆固醇在体内代谢的主要去路。
2转化为固醇类激素，胆固醇是肾上腺皮质、卵巢等合成类固醇激素的原料，此种激素包括糖皮质激素及性激素。
3转化为7-脱氢胆固醇，在皮肤，胆固醇被氧化为7-脱氢胆固醇，再经紫外光照射转变为VitD３。 六、血浆脂蛋白代谢 (一)血浆脂蛋白分类
1电泳法：可将脂蛋白分为前β、β脂蛋白及乳糜微粒(CM)。
2超速离心法：分为乳糜微粒、极低密度脂蛋白(VLDL)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(HDL)分别相当于电泳分离的CM、前β、β、α-脂蛋白。 (二)血浆脂蛋白组成
血浆脂蛋白主要由蛋白质、甘油三酯、磷脂、胆固醇及其酯组成。游离脂肪酸与清蛋白结合而运输不属于血浆脂蛋白之列。CM最大，含甘油三酯最多，蛋白质最少，故密度最小。VLDL含甘油三酯亦多，但其蛋白质含量高于CM。LDL含胆固醇及胆固醇酯最多。HDL含蛋白质量最多。 (三)脂蛋白的结构
血浆各种脂蛋白具有大致相似的基本结构。疏水性较强的甘油三酯及胆固醇酯位于脂蛋白的内核，而载脂蛋白、磷脂及游离胆固醇等双性分子则以单分子层覆盖于脂蛋白表面，其非极性向朝内，与内部疏水性内核相连，其极性基团朝外，脂蛋白分子呈球状。CM及VLDL主要以甘油三酯为内核，LDL及HDL则主要以胆固醇酯为内核。因脂蛋白分子朝向表面的极性基团亲水，故增加了脂蛋白颗粒的亲水性，使其能均匀分散在血液中。从CM到HDL，直径越来越小，故外层所占比例增加，所以HDL含载脂蛋白，磷脂最高。
(四)载脂蛋白
脂蛋白中的蛋白质部分称载脂蛋白，主要有apoA、B、C、D、E五类。不同脂蛋白含不同的载脂蛋白。载脂蛋白是双性分子，疏水性氨基酸组成非极性面，亲水性氨基酸为极性面，以其非极性面与疏水性的脂类核心相连，使脂蛋白的结构更稳定。 (五)代谢
1乳糜微粒
主要功能是转运外源性甘油三酯及胆固醇。空腹血中不含CM。外源性甘油三酯消化吸收后， 在小肠粘膜细胞内再合成甘油三酯、胆固醇，与载脂蛋白形成CM，经淋巴入血运送到肝外组 织中，在脂蛋白脂肪酶作用下，甘油三酯被水解，产物被肝外组织利用，CM残粒被肝摄取利 用。
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2极低密度脂蛋白
VLDL是运输内源性甘油三酯的主要形式。肝细胞及小肠粘膜细胞自身合成的甘油三酯与载脂 蛋白，胆固醇等形成VLDL，分泌入血，在肝外组织脂肪酶作用下水解利用，水解过程中VLDL 与HDL相互交换，VLDL变成IDL被肝摄取代谢，未被摄取的IDL继续变为LDL。 3低密度脂蛋白
人血浆中的LDL是由VLDL转变而来的，它是转运肝合成的内源性胆固醇的主要形式。肝是降 解LDL的主要器官，肝及其他组织细胞膜表面存在LDL受体，可摄取LDL，其中的胆固醇脂水 解为游离胆固醇及脂肪酸，水解的游离胆固醇可抑制细胞本身胆固醇合成，减少细胞对LDL 的进一步摄取，且促使游离胆固醇酯化在胞液中储存，此反应是在内质网脂酰CoA胆固醇脂 酰转移酶(ACAT)催化下进行的。
除LDL受体途径外，血浆中的LDL还可被单核吞噬细胞系统清除。 4高密度脂蛋白
主要作用是逆向转运胆固醇，将胆固醇从肝外组织转运到肝代谢。新生HDL释放入血后径系 列转化，将体内胆固醇及其酯不断从CM、VLDL转入HDL，这其中起主要作用的是血浆卵磷脂
胆固醇脂酰转移酶(LCAT)，最后新生HDL变为成熟HDL，成熟HDL与肝细胞膜HDL受体结合被摄 取，其中的胆固醇合成胆汁酸或通过胆汁排出体外，如此可将外周组织中衰老细胞膜中的胆 固醇转运至肝代谢并排出体外。 (六)高脂血症
血脂高于正常人上限即为高脂血症，表现为甘油三脂、胆固醇含量升高，表现在脂蛋白上， CM、VLDL、LDL皆可升高，但HDL一般不增加。 一、生物氧化的特点及方式
生物氧化指糖、脂肪、蛋白质在体内分解释放能量，生成水和二氧化碳的过程，其几乎每一 步反应都由酶催化，因此反应在体温及近中性的pH环境中即可进行，反应中逐步释放的能量 可使ADP磷酸化生成ATP而储存，以供生理活动之需。 脱电子、脱氢、加氧都是物质氧化的方式。 二、呼吸链
(一)呼吸链的组成
四种具有传递电子功能的复合体组成。
1复合体Ⅰ：NADH-泛醌还原酶：将电子从NADH传递给泛醌。
此复合体包括以FMN为辅基的黄素蛋白和以Fe-S簇为辅基的铁硫蛋白。通过FMN和Fe-S簇中的 Fe原子将电子传给泛醌，即辅酶Q。
2复合体Ⅱ：琥珀酸-泛醌还原酶，将电子从琥珀酸传递给泛醌。
此复合体由以FAD为辅基的色素蛋白和铁硫蛋白、细胞色素b560组成。 3复合体Ⅲ：泛醌-细胞色素C还原酶，将电子从泛醌传递给细胞色素C。 此复合体由细胞色素b562，b566，细胞色素C１和铁硫蛋白组成。
4复合体Ⅳ：即细胞色素C氧化酶，将电子从细胞色素C传递给氧。由细胞色素a、a３组 成，其中所含的Cu原子传递电子。 (二)两条氧化呼吸链成分的排列顺序 1NADH氧化呼吸链
NADH+H+脱下的氢经复合体Ⅰ、复合体Ⅲ、复合体Ⅳ，最后将电子传递给氧，体内大多数 脱氢酶，如乳酸脱氢酶、苹果酸脱氢酶催化脱下的氢都是以此呼吸链顺序被氧化的。 2FADH２氧化呼吸链
琥珀酸脱氢酶催化脱下的氢给复合体Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ传递给氧。α-磷酸甘油脱氢酶及脂肪酸β氧 化过程中脂酰CoA脱氢酶催化反应脱下的氢也经此呼吸链被氧化。 三、生物氧化过程中ATP的生成
ATP是体内能量的主要储存和利用形式，ATP的生成有两种方式。 (一)底物水平磷酸化
直接将底物分子中的能量转移至ADP，生成ATP，与呼吸链的电子传递无关。 (二)氧化磷酸化
代谢物氧化脱氢经呼吸链传递给氧的同时，释放能量使ADP磷酸化成为ATP，由于是代谢物的 氧化反应与ADP的磷酸化反应偶联发生，故称为氧化磷酸化，这是体内生成ATP的主要方式。 1．氧化磷酸化的偶联部位
根据P/O比值的测定，(P/O比值指物质氧化时，消耗1mol氧原子所消耗的无机磷的摩尔数)确定在复合体Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ皆存在氧化磷酸化的偶联部位，故代谢物脱下的氢经NADH呼吸链传递可生成3分子ATP而若经FADH２呼吸链传递，生成2分子ATP。 2．氧化磷酸化的机制
即化学渗透假说，其基本原理是电子经呼吸链传递的同时，可将质子从线粒体内膜内侧泵到内膜外侧，线粒体内膜不允许质子自由回流，因此造成膜内、外的电化学梯度，这里既有H+的浓度梯度，又有跨膜电位差，以储存能量。当质子顺梯度回流时驱动ADP与磷酸合成ATP。ATP生成需ATP合酶催化，该酶由
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Fo和F１组成，当H+回流时，F１催化ADP与Pi生成ATP。F0和F１之间存在一个称为寡霉素敏感蛋白的亚基，使在寡霉素存在时不能生成ATP。 3氧化磷酸化的调节。
①主要受细胞对能量需求的调节，当细胞氧化速度加快，ADP增加时，氧化磷酸化加快，使机体能量的产生适应生理需要。
②甲状腺素：可活化细胞膜上Na+-K+ATP酶，使ATP分解加速，ADP增多，促进氧化磷酸化。 4氧化磷酸化的抑制剂
①呼吸链抑制剂：阻断呼吸链中某些部位电子传递，故使细胞呼吸停止，生命活动终止。
②解偶联剂：即泵出的H+不经ATP合酶的后质子通道回流，而经其他途径回流，使膜两侧的电化学梯度被破坏，ADP也不能与Pi生成ATP。 四、线粒体外NADH的氧化磷酸化
胞液中生成的NADH不能自由通过线粒体内膜，须经某种转运机制才能进入线粒体，然后再经呼吸链进行氧化磷酸化，这种机制主要有以下两种。 (一)α-磷酸甘油穿梭
此机制NADH+H+的氢最终以FADH２的形式进入琥珀酸氧化呼吸链，生成2分子ATP。故糖酵解中3-磷酸甘油醛脱H产生的NADH+H+经过此机制进入线粒体，则1分子葡萄糖彻底氧化 生成36分子ATP。
(二)苹果酸-天冬氨酸穿梭
NADH+H+的氢经此机制进入NADH氧化呼吸链，生成3分子ATP。故糖酵解过程中3-磷酸甘油醛脱氢生成的NADH+H+以此方式进入线粒体中，则1分子葡萄糖彻底氧化生成38分子ATP。 五、ATP的利用和贮存
体内几种常见的高能化合物：磷酸肌酸，磷酸烯醇式丙酮酸、乙酰磷酸、乙酰CoA、ATP即三磷酸腺苷。
机体经底物水平和氧化磷酸化生成ATP，ATP又为机体各种生理活动提供能量。 六、非线粒体氧化体系
除线粒体外，细胞的微粒体和过氧化物酶体也是生物氧化的重要场所，其特点是氧化过程中不伴有偶联磷酸化不生成ATP。其中微粒体中的加单氧酶在生物转化中有重要作用，可将药物、毒物、激素灭活或增加水溶性而排出体外。 一、蛋白质的营养价值
成人每日最低需要30-50克蛋白质，营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80克。
人体内有8种营养必需氨基酸不能合成只能从食物摄取，它们是：缬、异亮、亮、甲硫、 赖、苏、苯丙、色氨酸。含有必需氨基酸种类多、数量足的蛋白质，营养价值高。 二、蛋白质的消化、吸收和腐败 (一)蛋白质的消化
(二)氨基酸的吸收
1．氨基酸吸收载体：伴随Na+转运的主动吸收过程，消耗ATP，与葡萄糖吸收过程相似。体内有4种载体，参与不同氨基酸的吸收：中性、碱性、酸性氨基酸载体，亚氨基酸与甘氨酸载体。 2．γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用
首先是谷胱甘肽对氨基酸的转运，其次是谷胱甘肽再合成，由此构成一个循环，其中γ-谷氨酰基转移酶是关键酶。
3肽的吸收：
肠粘膜细胞上还存在吸收二肽或三肽的转运体系，也是耗能的主动吸收过程。 (三)蛋白质的腐败作用
肠道细菌对未消化吸收的蛋白质所起的作用，即为腐败作用 1．胺类的生成
肠道细菌的蛋白酶使蛋白质水解为氨基酸，再经脱羧基作用，生成胺类。 后二者化学结构与儿茶酚胺类似，故干扰神经冲劲的传导，使大脑发生抑制。 2．氨的生成
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未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下脱氨基生成氨和酮酸，肠道中氨还有另一来源，血液中尿素渗入肠道，水解而生成氨。
3腐败作用还可生成苯酚，吲哚等有害物质。 三、氨基酸的一般代谢
食物蛋白质经消化而被吸收的氨基酸(外源性氨基酸)与体内组织蛋白质降解产生的氨基酸(内源性氨基酸)混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。下面就介绍氨基酸的主要代谢过程。 (一)氨基酸的脱氨基作用。
氨基酸分解代谢的最主要反应是脱氨基作用，氨基酸可以通过多种方式脱去氨基，其中以联合脱氨基最为重要。
联合脱氨基全过程是可逆的，因此这一过程也是体内合成非必需氨基酸的主要途径。 2转氨基作用
由转氨酶催化，将某一氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，原来的氨基酸则变为α-酮酸。除α-氨基外，氨基酸侧链末端的氨基酸也可发生转氨基作用。
转氨酶的辅酶都是VitB6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛，不同反应由专一的转氨酶催化，最常见的是谷丙转氨酶，和谷草转氨酶，因为转氨酶主要存在于细胞中，所以可通过测血清中某一转氨酶含量来判断某一类细胞受损程度，以此作为疾病诊断指标之一。 3．L-谷氨酸氧化脱氨基作用。
肝、肾、脑等组织中广泛存在着L-谷氨酸脱氢酶，催化L-谷氨酸氧化脱氨生成α-酮戊二酸和氨，辅酶是NAD+或NADP+。
GTP、ATP是谷氨酸脱氢酶的变构抑制剂，而GDP，ADP是变构激活剂，当体内GTP、ATP不足时，氨基酸加速氧化脱氨，这对于氨基酸氧化供能起重要调节作用。 4．嘌呤核苷酸循环
骨骼肌、心肌中L-谷氨酸脱氢酶的活性弱，难于进行上述方式的转氨基作用。肌肉中通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。
(二)α-酮酸的代谢
氨基酸脱氨基后生成的α-酮酸主要有以下三方面的代谢途径。 1氨基化生成非必需氨基酸 2转变为糖及脂类
在体内可转变成糖的氨基酸称为生糖氨基酸。能转变为酮体者称为生酮氨基酸。两者兼有者称为生糖兼生酮氨基酸。 3氧化供能
α-酮酸在体内可以通过三羧酸循环与和生物氧化体系彻底氧化成CO２和H２O，同时释放能量，可见，氨基酸也是一类能源物质。 四、氨的代谢
机体由代谢产生的氨以及消化道吸收来的氨进入血液，形成血氨，氨具有毒性，主要通过在肝合成尿素而解毒，少部分氨在肾以铵盐形成由尿排出。 (一)体内氨的来源：
1氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源
2肠道吸收的氨有两个来源。即蛋白质腐败产生的氨和肠道尿素经肠道尿素酶水解产生的氨。临床上对高血氨病人采用弱酸性透析液做结肠透析，就是为了减少氨的吸收。
3机体中部分由谷氨酰胺分解产生的氨分泌到肾小管中与尿中的H+结合成NH4+，以铵盐的形式由尿排出体外，但碱性尿可妨碍肾小管细胞中氨的分泌，此时氨被吸收入血，成为血氨的一个来源。 (二)氨的转运
1丙氨酸-葡萄糖循环
通过这个循环，使肌肉中的氨以无毒氨基酸形式运输到肝，同时，肝也为肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖。
2谷氨酰胺的运氨作用
脑、肌肉等组织产生的氨与谷氨酸合成谷氨酰胺，经血液运送到肝或肾代谢。谷氨酰胺尤其在脑转运氨的过程中起重要作用。 (三)尿素的生成
1肝是尿素合成的主要器官，肾及脑等其他组织也能合成尿素，但合成量甚微。通过鸟氨酸循环，2分子氨，1分子二氧化碳反应生成1分子尿素。
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