发布时间 : 星期二 文章2014年中华风湿病全国年会听课笔记更新完毕开始阅读
2014年中华风湿病全国年会听课笔记-8(转载)
1、 郑文洁（北京协和医院）：讲述了常见病的少见并发症，结合一例系统性红斑狼疮合并EB病毒感染继发噬血细胞综合征的诊治过程，重点综述了继发性噬血细胞综合征（HPS），又叫噬血细胞性组织细胞增生症（HLH），是一种多器官、多系统受累并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，其病程凶险，病死率高。主要的触发因素是病毒感染（68.8%），主要以疱疹病毒为主。发生机制主要是由于T淋巴细胞和巨噬细胞增生和过度活化导致TNF、IL-1和IL-6等大量炎性细胞因子瀑布式释放，从而导致全身多系统免疫损伤。临床表现可有高热、肝脾淋巴结肿大、皮肤黏膜出血、肝功能急剧恶化和中枢神经系统功能障碍，实验室检查可有血象三系减低、肝酶增高、凝血异常、铁蛋白增高、NK细胞活性障碍和可溶性IL-2受体上升等，诊断标准依然是依据2004年标准，8条中满足5条，但强调无噬血细胞现象并不能排除本病诊断，脾和淋巴结活检发现噬血现象的几率比骨髓活检高。治疗方面，主要是控制高细胞因子血症，消除其对T淋巴细胞和巨噬细胞持续活化，降低炎症风暴对机体脏器损害，药物可选用糖皮质激素、环孢素A及依托泊苷（VP16），依托泊苷是治疗的关键药，可抑制单核巨噬细胞系统，并抑制病毒复制。与此同时，可根据触发因素的不同给予相应的对症治疗。
2、 赵岩（北京协和医院）：讲述了系统性血管炎的临床诊治思路，指出血管炎一定是血管壁内或全层炎症，有血管的器官系统均可以受累，血供丰富的器官受累明显，均有发热、体重下降、乏力等非特异性全身表现。累及不同血管的鉴别时，一定尽可能明确累及部位、受累血管种类和大小，CT及PET-CT对诊断有帮助。重述了2012年Chapel Hill血管炎新的分类，包括大血管炎（大动脉炎和巨细胞动脉炎）、中等血管炎（结节性多动脉炎和川崎病）和小血管炎[ANCA相关性小血管炎(显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性多血管炎)；免疫复合物性小血管炎]、可变血管的血管炎（白塞氏病和Cogan综合征）、单器官性血管炎，与系统性疾病相关性血管炎及与可能病因相关的血管炎。指出此分类标准较为全面，逐渐去除了荣誉性命名，但仍缺乏中大血管炎的诊断分类及活动性判断的评估。有关血管炎的诊断是一个综合诊断，需要结合病史、查体、化验、活检及造影来判断部位和受累器官的大小。巨细胞动脉炎是一种主动脉及其分支的肉芽肿性血管炎，好发于50岁以上的男性，常有颞动脉受累，伴有颞部头痛+间歇性下颌运动障碍+眼部受累三联征；大动脉炎多以年轻女性多见；肉芽肿性多血管炎往往累及眼鼻喉+肺脏+肾脏，活检示坏死性肉芽肿性血管炎，c-ANCA多阳性；嗜酸性粒细胞肉芽肿性多血管炎常有鼻炎、鼻息肉、哮喘、湿疹或过敏史，伴有嗜酸性粒细胞增多和组织浸润；显微镜下多血管炎是一种坏死
性小血管炎，部分患者可见有中小动脉受累的，坏死性肾小球肾炎多见；结节性多动脉炎多累及中小动脉的坏死性炎症，无肾小球肾炎，半数以上患者有多发性单神经炎的表现；治疗方面：糖皮质激素、环磷酰胺仍然是诱导缓解治疗的基石，维持缓解阶段可选用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和来氟米特，对于难治性血管炎患者可选用美罗华、托珠单抗、英夫利昔单抗或抗IL-5单抗治疗。
3、 杨岫岩（中山大学附属第一医院）：以“捉摸不定的血管炎”为题，结合临床实践中一组颅底的肉芽肿炎症病例，谈到自己的切身体会：血管炎是风湿免疫科最复杂的一组疾病，但风湿病有着共同的特点，那就是炎症，风湿病既是非感染所致的炎症，也是非肿瘤所致的炎症，同时还是免疫所致的炎症，狼疮、类风湿关节炎和血管炎均符合这样的特征，因此提出风湿免疫科的诊治思路应该是：非感染非肿瘤性炎症。
4、 张文（北京协和医院）：讲述了IgG4相关性疾病的临床和基础研究，指出IgG4相关性疾病是由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的一组疾病，临床特点包括多器官受累、受累器官肿胀和硬化、组织中淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润及血清IgG4水平增高。国内前瞻性临床研究显示，患者以3-4个器官受累多见，PET-CT检查能够发现常规检查无法探及的病灶。基础研究方面发现B细胞在发病过程中发挥着关键作用，其中CD19+CD24-CD38hi的这一亚群细胞与患者IgG4水平成正相关，并可分泌更过的IgG4，进一步流式分析证实，这部分细胞属于浆母细胞。细胞因子方面，IgG4相关性疾病的患者IL-4、6、10、13、17表达水平显著高于正常人群。血清IgG4水平与受累器官数目成正相关，经糖皮质激素治疗后约半数以上患者的IgG4降低水平大于50%，此比例与国外研究相当。指出并不是所有的患者均需积极治疗，临床轻、非重要脏器受累者可观察（IgG4相关淋巴结病）。激素的标准治疗方案（初始剂量0.5-0.6mg/kg/d，每2周减10%，5mg/d维持至少3个月）有效率达82%。合并胆道、硬脑膜、肾脏、主动脉或多器官受累时激素可与免疫抑制剂（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、环磷酰胺、利妥昔单抗92%有效）联合应用。本病复发常见，糖皮质激素治疗短期预后好，多器官受累和高IgG4水平提示预后不佳，长期的预后尚不清楚。
5、 张文宏（复旦大学附属华山医院感染科）：讲述了风湿病合并结核感染诊治的进展与共识。潜伏结核感染的定义是指缺乏结核病临床表现而分支杆菌特异性T细胞持续应答的一种状态。调查研究显示，中国高危因素人群中潜伏结核感染的发病率为33.6%，干扰素释放试验（T-SPOT）对于接种卡介苗人群筛查特异性更高。卡介苗的接种对PPD试验的影响比T-SPOT更为显著，而在风湿病患者中，PPD试验与T-SPOT试验存在差异，PPD假阴性多见，其原因在于疾病本身导致的免疫紊乱和免疫抑制药物（尤其是
激素）的使用，而激素对T-SPOT的抑制作用相比PPD试验小，因此T-SPOT检查对于风湿病患者筛查潜伏结核感染是首选，此外，结核病及非结核分枝杆菌感染的高发区人群、卡介苗接种者、合并糖尿病者、结核菌素皮试试验硬结大于10mm者也是优选。同时配合胸片，必要时可行胸部CT检查。对于卡介苗接种地区应采用如下PPD试验：（1）5IU阴性，一周后复查仍阴性或高浓度100IU阴性者，大多可排除结核感染；(2)高稀释度（1IU）强阳性（+++），诊断意义大。有研究显示,类风湿关节炎患者结核病发生率是普通人群的3-10倍，TNF抑制剂的使用可进一步增加类风湿关节炎患者的结核感染风险，因此在应用生物制剂前，为避免发生结核潜伏感染再活动的发生,应预防性治疗。我国预防性抗结核治疗方案：异烟肼0.3g/d+利福平0.45g/d，连续治疗6个月，在接受预防性抗结核治疗至少4周后，可起始抗TNF抑制剂使用。此方案可降低和控制结核病的发生，但至于是不是最佳的预防性治疗方案和疗程还有待于进一步的循证医学证据证实。