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3.简答成人重症肌无力的Osserman分型？
答：I型 即单纯.眼肌型，占15%～20%。病变始终仅限于眼外肌，表现为上睑下垂和复视。 IIa.型 即轻度全身型，占30%。病情进展缓慢，且较轻，无危象出现，对药物治疗有效。 IIb型 即中度全身型，占25%严重肌无力伴球部肌肉受累，但无危象出现，对药物治疗欠佳。 III型 即急性进展型，占15%。发病急，常在首次症状出现数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌严重无力，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率高。
IV型 即为晚发全身肌无力型，占10%。由上述Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤，死亡率高。
V型 较早伴有明显的肌萎缩表现者。
4.重症肌无力的诊断试验和辅助检查包括哪些？
答：①胸腺CT、MRI或X线断层扫描检查：主要是了解有否胸腺增生、肥大或肿瘤；
③ 劳试验可见受累肌重复活动后肌无力明显加重；
③新斯的明试验；肌注20分钟后肌力改善，用于肢体肌评估；腾喜龙试验：静注30秒内肌力改善，持续数分钟；
④80%以上重症肌无力病例的血清中AchR抗体浓度明显升高，但眼肌型病例的AchR抗体升高不明显，且抗体滴度与临床症状的严重程度不成比例。
⑤典型改变为低频（2～5Hz）和高频（>10Hz）重复刺激尺神经、面神经和副神经等运动神经时，若出现动作电位波幅的递减，且低频剌激递减程度在10%～15%以上，高频剌激递减程度在30%以上，则为阳性，即可支持本病的诊断。
5.重症肌无力与Lambert-Eaton综合征应如何鉴别？
答：Lambert-Eaton综合征：又称肌无力综合征，因四肢近端肌无力需与重症肌无力鉴别。也系一组自身免疫性疾病，但2/3为恶性肿瘤所引起；其自身抗体的靶器官为周围神经末梢突触前膜的钙离子通道和Ach囊泡释放区。 主要表现为：① 男性患者居多；
② 约2/3患者伴发癌肿，尤其是燕麦细胞型支气管肺癌，也可伴发其他自身免疫性疾病； ③ 下肢近端肌无力为主，活动后即疲劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后又呈疲劳状态；
④ 脑神经支配的肌肉很少受累； ⑤ 约半数患者伴有自主神经症状，出现口干、少汗、便秘、阳痿； ⑥ 新斯的明试验可阳性，但不如重症肌无力敏感； ⑦ 重复神经刺激的特征性改变为低频重复神经电剌激时，波幅呈递减和高频重复神经
电剌激时，波幅呈递增，且递增的程度均在100%以上。 ⑧ 血清AchR抗体阴性；
⑨ 用盐酸胍治疗可使Ach释放增加而使症状改善。以上这些特征可与重症肌无力鉴别。
6.重症肌无力危象的临床类型及表现、处理原则和治疗方法是什么？
答：①肌无力危象:占95%，为本病发展的严重程度表现，注射腾喜龙或新斯的明后明显好转为本危象特点。②胆碱能危象:占4%，系因应用抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，之外常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射腾喜龙或新斯的明后无效，反而症状更加重。③反拗性危象:占1%，在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分娩、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，而出现呼吸困难；且注射腾喜龙或新斯的明后无效，也不加重症状。
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危象的处理：一旦发生呼吸肌瘫痪，应立即进行气管插管或切开，应用人工呼吸器辅助呼吸，并依不同类型的危象采用不同处理办法，如肌无力危象者加大新斯的明用量；胆碱能危象和反拗危象者暂停抗胆碱酯酶药物的应用，观察一段时间后再恢复应用抗胆碱酯酶药物，同时进行对症治疗。危象是重症肌无力最危急状态，病死率为15.4%～50%。不管何种危象，除了上述特殊处理外，仍继续进行以下基本处理：
② 持呼吸道通畅，加强排痰，防止发生窒息。 ②积极控制感染，选用有效、足量和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素以控制肺部感染。
③肾上腺皮质激素治疗。
7.什么是周期性瘫痪？其临床分型是什么？
答：周期性瘫痪（periodic paralysis）是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌病。发作的肌无力可持续数小时或数天，发作间歇期肌力完全正常。根据发作时血清钾浓度，分为低钾型、高钾型和正常钾型三类，以低钾型多见。
8.低钾型周期性瘫痪的主要临床表现？
答：①任何年龄均可发病，以20～40岁男性多见，疲劳、饱餐、寒冷、酗酒和精神刺激等是常见的发作诱因。
②常于夜间睡眠或清晨起床时，出现对称性肢体无力或完全瘫痪，且下肢重于上肢、近端重于远端；数小时至1～2天内达高峰。少数可伴有肢体酸胀、针刺感。
③在发病期，主要体征为肢体不同程度的瘫痪，肌张力低下，腱反射减弱或消失，但无病理反射。
④个别出现呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常，甚至室颤致死。这是因为血钾过低所致。
⑤发作一般经数小时至数日逐渐恢复，最先受累的肌肉最先恢复。
9.哪些辅助检查有助于周期性麻痹的诊断？
答：①发作期血清钾常低于3.5mmol/L以下，间歇期正常。
②心电图呈典型的低钾性改变，u波出现，T波低平或倒置，P-R间期和Q-T间期延长，ST段下降，QRS波增宽。
③肌电图主要是为了排除与之相关的疾病，如吉兰-巴雷综合征、多发性肌炎、重症肌无力等。
10.周期性瘫痪应与哪些疾病相鉴别？ 答：①周期性瘫痪不同类型之间的鉴别
②重症肌无力
③吉兰-巴雷综合征
④其它疾病 应注意除外引起继发性周期性瘫痪的甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性（噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等）等疾病。
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第二十一章 神经系统危重症监测与治疗 1.列举脑损伤后常用的神经保护剂？
答：①中枢神经抑制剂：巴比妥类药物 “冬眠”药物、异丙酚、异氟醚等
②钙离子拮抗剂
③自由基清除剂（抗氧化剂）：依达拉奉 ④镁剂：常用的镁剂为门冬氨酸钾镁
⑤糖皮质激素：大剂量糖皮质激素有稳定细胞膜、降低毛细血管通透性、清除自由基、减轻脑水肿和提高颅内顺应性作用。
⑥其他药物：能量合剂，即三磷酸腺苷（ATP）、辅酶A（Co-A）、细胞色素C、胞二磷胆碱、FDP（1，6-二磷酸果糖）；
⑦中药制剂：如川芎嗪、丹参和赤芍等。
5.简答颅内压增高的临床表现？
答：头痛、呕吐、视乳头水肿、单或双侧展神经麻痹、意识障碍与生命体征改变、其他如：头皮静脉怒张、幼儿颅内压增高明显时可见颅缝分离、头围增大等。 6.简答颅内压增高的治疗？
答：颅内压增高的总体治疗目标可分为两部分：第一，降低ICP或阻止ICP进一步增高，即针对ICP的治疗；第二，改善脑灌注和脑氧合，即针对脑代谢的治疗。颅内压增高的具体措施包括。①病因治疗②抬高头位③镇静④调控血压⑤脱水利尿⑥糖皮质激素⑦降温/低温⑧手术减压
7.什么是脑疝？包括哪几种类型？
答：脑疝是颅内压增高的严重后果，是部分脑组织因颅内压力差而造成移位，当移位超过一定的解剖界限时称为脑疝。
包括：钩回疝、中心疝、枕骨大孔疝。 8.钩回疝的临床表现是什么？
答：①颅内压增高的症状明显加重：表现为头痛程度加剧、频繁呕吐、烦躁不安等。
②意识障碍：出现嗜睡、昏迷，可突然发生或进行性加重，系因脑干或丘脑下部、丘脑网状结构上行激活系统受损所致。
③动眼神经麻痹：早期瞳孔轻度散大、光反应迟钝，继后可明显散大、光反应消失。当双侧疝而牵拉双侧动眼神经或中脑内动眼神经核受损时，可引起双侧瞳孔同时或相继散大。
④锥体束受损：由于中脑大脑脚受压，使锥体束受累所致。当然也可为脑疝前幕上病变的表现，出现疝的对侧肢体瘫痪或锥体束征。
⑤去脑强直：起初表现为对侧肢体受刺激时上肢做伸直和内旋动作，重时可表现为间歇性或持续性四肢伸直性强直。提示脑干上部受损，通常认为脑干网状结构下行加强系统兴奋性增高所致。
⑥生命体征改变：可见血压、体温升高，呼吸深而快，脉搏慢而有力，为代偿调节或丘脑下部与中脑间联系受损的结果。晚期脑干损害严重，生命中枢衰竭，可见血压、体温下降，潮式或叹息样呼吸、脉搏快而细弱，最终呼吸停止，不久心跳亦停止。 9.中心疝的临床表现？ 答：①早期（间脑受损）：表现为嗜睡、昏睡或浅昏迷；呼吸正常或呈潮式呼吸；双侧瞳孔等大，但多较小，光反应存在，头眼反射与眼前庭反射存在；病灶对侧可有偏瘫，但可见双侧病理征；压眶可见上肢防御动作或去皮质强直。
②中期（上位脑干受损）：表现为昏迷；中枢神经源性过度换气；双侧瞳孔等大，光反应、头眼反射及眼前庭反射迟钝或消失；压眶呈去脑强直状态。
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③晚期（下位脑干受损）；表现为 深昏迷；呼吸浅快或不规则；双侧瞳孔散大、光反应、眼头反射及眼前庭反射均消失；四肢呈迟缓性瘫痪。
10.枕骨大孔疝的临床表现？
答：①枕、颈部疼痛，颈强直或强迫头位；患者枕、颈部疼痛明显，活动颈部可使疼痛加重，局部压痛，以风池穴处为甚。
②后组脑神经受累 ：可有眩晕、听力减退、吞咽困难等症状，是因脑干下移或延髓受压使后组脑神经遭受压迫或牵拉所致。
③生命体征改变：以急性枕骨大孔疝时最明显，可迅速表现为呼吸、循环功能紊乱，以呼吸的改变更具有特征性。如脑疝形成缓慢则可表现为呼吸浅而慢，渐至绝对性呼吸节律不齐或停止；如脑疝形成快，可突发呼吸骤停，为延髓呼吸中枢受损所致。
病 例 分 析 题 一、周围神经病
1. 45岁女性，每当洗脸、刷牙时左侧面部及上牙闪电样疼痛1年余，曾经在口腔科就诊，发现左侧恒牙有龋齿，并将其拔除后仍无好转。先后行头部CT、MRI及颅底CT检查未见异常。查体：仅有左侧面部痛觉略迟钝，其他未见异常。一直使用止痛药维持。该病例诊断可能性最大的是什么？止痛使用什么药物最好？如果药物治疗无效或出现明显的副作用考虑采用什么治疗？
答：原发性三叉神经痛；卡马西平、苯妥英钠、加巴喷丁；手术或射频治疗。
2. 19岁男性，晨起刷牙时发现从右侧口角漏水，右侧眼裂闭合不全；查体发现右侧额纹、鼻唇沟浅，示齿口角向左侧偏斜，申舌居中，没有面部感觉异常和肢体瘫痪；头部CT未见异常。诊断最可能是？与亨特综合征（Hunt Synrdome）有何区别？ 答：Bell麻痹；后者有外耳道及鼓膜上有疱疹。
3. 36岁女性，逐渐发现左侧眼皮跳，进而面部肌肉抽搐。平素睡眠不好。神经科查体除左侧面肌痉挛外没有任何阳性体征。头部MRI未见异常。此病例诊断可能性最大的是？药物治疗首选？
答：面肌痉挛；硝基安定或氯硝安定、卡马西平
4. 50岁男性，逐渐感觉手足麻木、发冷，手指干燥3年，伴有阳痿，但没有肢体无力。既往糖尿病10年，近5年内系统治疗，空腹血糖控制在7~9mmol/L左右。查体：（取消感觉减退四肢）四肢末端痛觉过敏，指尖干裂；肌容积、肌力、肌张力均正常，腱反射略减弱，未引出病理反射。肌电图神经传导速度减慢，F波波幅降低；腰穿脑脊液常规、生化正常。该病最可能是？病因是？
答：糖尿病性多发性周围神经病
5. 45岁女性，因腹泻服用痢特灵（呋喃唑酮）1周后自觉手足麻木、疼痛1个月。检查发现四肢对称性痛觉减退，肌张力减低，腱反射减弱；肌容积、肌力正常。肌电图显示神经源性改变；腰穿脑脊液常规、生化正常。该病例最可能的诊断是？原因最可能是？治疗上应用？ 答：多发性周围神经病；呋喃唑酮；B族维生素
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