发布时间 : 星期六 文章张博士-7（血液）更新完毕开始阅读
解析:CML急变期的是骨髓中原粒细胞>20％.血中原粒+早幼粒细胞>30％ zy2006-3-012．不支持慢性粒细胞白血病加速期的是
A．外周血中原始粒细胞≥5％ B．骨髓中原始粒细胞≥10％ C．外周血嗜碱性粒细胞>20％ D．不明原因的血小板进行性减少 E．不明原因的血小板进行性增加 zy2006-3-012 答案：A
解析：是记忆题，慢性粒细胞白血病加速期时外周血中原始粒细胞≥10％，其余均支持慢性粒细胞白血病进入加速期，故数据应牢记。
(四)和类白血病反应鉴别要点类白血病反应是由于各种不同原因引起的白细胞极度增多，伴外周血中出现幼稚细胞，因血象极易和白血病混淆，称为类白血病反应，但病因去除类白血病血象可以很快消失。中性粒细胞类白血病反应常有下列特点，借此与慢粒鉴别：
1．常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病，因此有原发疾病的临床表现。
2．白细胞数很少超过50×109／L，嗜酸、嗜碱粒细胞一般不增多，中性粒细胞胞浆内常有中毒性颗粒和空泡。
3．脾大常不如慢粒显著。
4．中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色呈强阳性。 5．Ph’染色体阴性。
6．原发病控制后，类白血病反应消失。（zy2006-3-1l9-120；zy2004-3-119-120；zy2002-2-046；zy2000-2-56）
(119～120题共用备选答案) (119～120题共用备选答案)
A．骨髓细胞內可见Auer小体 B．中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高 C．ph′染色体阳性 D．糖原染色阳性 E．非特异性酯酶(+)，阳性可被氟化钠抑制
zy2007-1-131;zy2006-3-1l9;zy2004-3-119慢性粒细胞性白血病 答案：C
zy2007-1-132;zy2006-3-120;zy2004-3-120类白血病样反应 答案：B
解析：慢粒有二个特点：①巨脾；②Ph染色体。类白反应可见B项，因其NAP仍有功能。 zy2002-2-046中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于
A．慢性粒细胞白血病 B．类白血病反应 C．急性粒细胞白血病 D．急性淋巴细胞白血病 E．淋巴瘤 答案：B
解析：中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于类白血病反应。
zy2000-2-56.慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别是 A．外周血白细胞计数高 B．外周血可见中幼粒、晚幼粒细胞
C．脾大 D．Ph染色体阳性 E．骨髓检查：粒细胞增生活跃 答案：D
解析：测试考生的临床经验与基础知识。Ph染色体阳性是慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别，后者Ph染色体为阴性。其他干扰答案均不是主要的区别。有较多的考生答E，骨髓检查(0．4643)。骨髓检查有时对二者的区别有一定困难，其特异性不如Ph染色体阳性高。
(五)治疗方法
1．羟基脲这是治疗慢粒慢性期和加速期最常用药物（ALL首选方案VP，ANLL首选方案DA，M3首选方案为全反式维甲酸），初治常用剂量为每日3g，分2次口服，待白细胞下降到20× 109／L左右，剂量减半，降至l0×109／L，改用小剂量(0.5～1g／d)长期维持。用药期间应经常检查血象，以调节药物剂量，不良反应甚少。（zy2005-3-016；zy2004-2-091；zy2003-1-155；zy2002-2-113；zy2000-2-57；zl2003-1-180；zl2002-1-112-113）
zy2005-3-016当前治疗慢性粒细胞白血病慢性期首选的化疗药物是
A．马利兰 B．羟基脲 C．靛玉红 D．美法仑 E．高三尖杉酯碱 答案：B
解析：当前治疗慢性粒细胞白血病慢性期首选的化疗药物是羟基脲。故选B项。
zy2004-2-091男性，38岁，1月来乏力，食欲差，左上腹胀痛。查体：肝肋下3cm，脾肋下10cm，血红蛋白70g／L，白细胞260×109／L，血小板210×109／L，白细胞分类：中幼粒及晚幼粒细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低，首选治疗 A．羟基脲 B．三代头孢 C．脾切除 D． DA方案 E．保肝治疗 答案：A
解析：中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低不支持感染，结合脾肿大，白细胞显著增高，中幼粒及晚幼粒细胞为主应考虑慢性粒细胞性白血病，其治疗应选用羟基脲。
zy2003-1-155治疗慢性粒细胞性白血病，首选 A．二溴甘露醇 B．长春新碱 C．靛玉红 D．环磷酰胺 E．羟基脲 答案：E
zy2002-2-113男性，30岁。全身乏力，低热、伴左上腹肿块半年，肝肋下2cm，脾肋下7cm，化验：血红蛋白80g／L，白细胞140×109／L，血小板100×109／L，骨髓象原始粒细胞002，ph染色体阳性，正确的治疗为
A．大剂量抗生素抗感染 B．脾切除 C． HOAP方案化疗 D．羟基脲口服 E． VAP方案化疗
答案：D
解析：脾肿大，骨髓象原始粒细胞<10%，ph1染色体阳性支持慢性粒细胞白血病，其化疗应选用羟基脲口服。
zy2000-2-57.使慢性粒细胞白血病达到血液学缓解的首选药物是 A．白消安 B．羟基脲 C．靛玉红 D．a干扰素 E．环磷酰胺 答案：B
解析：羟基脲是慢粒治疗的基础治疗药物，可达到血液学缓解，但不能影响细胞遗传学。
zl2003-1-180男性，28岁。低热、乏力伴左上腹肿块半年，检查肝肋下3cm，脾肋下8cm，化验血红蛋白85g／L，白细胞100×109／L，骨髓象原始粒细胞3％，Ph染色体阳性，正确治疗应为
A． DA方案 B． CHOP方案 C．羟基脲 D．VP方案 E．脾切除 答案：C
解析：患者有低热，肝脾大，白细胞数明显增高，血红蛋白降低，骨髓原始细胞细胞<10％，有特征性的Ph染色体阳性，诊断为慢性粒细胞白血病慢性期，治疗应选择羟基脲，可以特异性抑制DNA合成，降低白细胞数量。
(112～113题共用备选答案)
A．急性粒细胞白血病部分分化型 B．急性早幼粒细胞白血病 C．急性单核细胞白血病 D．急性淋巴细胞白血病 E．慢性粒细胞白血病
zl2002-1-112Ph染色体阳性见于 答案：E
zl2002-1-113首选羟基脲治疗 答案：E
解析：Ph染色体阳性见于慢性粒细胞白血病。其治疗首选羟基脲。故皆选E。
2．α干扰素剂量为500万单位，每日皮下或肌肉注射一次。长期足量应用，不仅可使慢性早期病例血液学缓解，还可使病人Ph’染色体减少，甚至转阴，后者是单用羟基脲所不能达到的。主要不良反应为发热、疲倦、食欲不振、、肌肉和骨骼酸痛、血小板减少及肝功能异常等。
3．骨髓移植指征目前认为用HLA配型相合同胞兄弟姐妹的骨髓进行异基因骨髓移植治疗慢粒是最有希望达到根治的治疗方法。异基因骨髓移植应在慢粒慢性期血液学缓解后尽早进行。年龄与疗效有关，年轻者疗效好，应控制在45岁以下。
三．骨髓增生异常综合征（MDS）（助理不要求）
(一)概念 骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血血细胞减少，病人主要表现为贫血，常伴感染或(和)出血，部分病人最后发展为急性白血病。过去又称为白血病前期。
(二)FAB分型和WHO分型及临床表现（新大纲添加内容） 法美英(FAB)协作组根据血象和骨髓象改变将MDS分为5个类型。即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)和难治性贫血伴原始细胞增多-转变型 (RAEB-T)。（zy2008-2-085）
WH0提出了新的MDS分型标准，保留了FAB的RA、RAS、RAEB，将CMML归／MPD(骨髓增殖性疾病)，RAEB—t归为急性髓系白血病(AML)；并且将RA或RAS中伴有2系或3系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系异常(RCMD)，将伴5q-的RA单独列为5q-综合征；还新增加了MDS未能分类(u-MDS)。不过，WH0的分型尚未获得广泛的认同。
几乎所有的MDS患者都有贫血症状，如乏力、疲倦。约60％的MDS患者有中性粒细胞减少，由于同时存在中性粒细胞功能低下，使得MDS患者容易发生感染，约有20％的MDS患者死于感染。40％～60％的MDS患者有血小板减少，随着疾病进展可出现进行性血小板减少。
RA和RAS患者多以贫血为主，临床进展缓慢，中位生存期为3～6年，白血病转化率约为5％～l5％。RAEB和RAEB—t多以全血细胞减少为主，贫血、出血及感染易见，可伴有脾大，病情进展快，中位生存期分别为l2个月、5个月，白血病转化率分别高达40％、60％。
CMML以贫血为主，可有感染或(和)出血，脾大常见，中位生存期约为20个月，约30％转变为AML。
zy2008-2-085．男，60岁，面色逐渐苍白，乏力伴牙龈出血半年，检查Hb60g/L,WBC3.3,Plt35经骨穿细胞血检查诊断为骨髓增生异常综合症，为进行FAB分行型，最重要的检查是
A．网织红细胞 B．骨髓铁染色 C．染色体检查 D．骨髓活检 E．血清铁检查
zy2008-2-085 答案：D
与往年试题比较：本题考查骨髓增生异常综合症的分型及实验室检查。
题干分析：骨髓增生异常综合症是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。贫血是最常见的临床症状，许多患者还伴有感染、出血。法美英(FAB)协作组主要根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量，将MDS分为5型：即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB—t)、慢性粒一单核细胞性白血病(CMML)。血象 全细胞减少，或任一，二系细胞减少，可有巨大红细胞，巨大血小板，有核红细胞等病态造血表现。骨髓象有三系或二系，或任一系血细胞的病态造血，或是淋巴样小巨核细胞。
正确答案分析：由以上分析，结合选项，骨髓增生异常综合症，进行FAB分行型，最重要的检查是骨髓活检。
备选答案分析：由以上分析，其余几项与本题不相关。