发布时间 : 星期六 文章张博士-7（血液）更新完毕开始阅读
(114～115题共用备选答案)
A．贫血、网织红细胞20％，Coombs试验(+) B．贫血、黄疸，Ham试验(+)
C．贫血、网织红细胞减少，骨髓巨核细胞减少 D．贫血、红细胞体积小，成熟红细胞苍白区扩大 E．贫血、红细胞体积正常，末稍血原始粒细胞>40％ zl2004-2-114自身免疫性溶血性贫血 答案：A
解析：溶血性贫血红系代偿增加，网织红细胞明显升高，出现红细胞的自身抗体，Coombs试验(+)，故选A
zl2004-2-115缺铁性贫血 答案： D
解析：缺铁性贫血因缺乏制造血红蛋白的重要原料铁，导致血红蛋白合成减少，因此出现小细胞低色素表现，故选 D．
(六)自身免疫性溶血性贫血的分型及治疗原则
1．分型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，根据自身抗体作用于红细胞所需温度不同可分为温抗体型和冷抗体型。温抗体主要是IgG，少数为lgM为不完全抗体，与红细胞作用的最适温度一般在37℃。冷抗体主要系IgM，见于冷凝集素综合征，是完全抗体，与红细胞作用的最适温度一般在20℃。另一种特殊冷抗体称D—L抗体，见于阵发性冷性血红蛋白尿。临床上以温抗体型最多见，可按病因分为原因不明(特发性)及继发性二种，后者见于淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、系统性红斑狼疮等。依据抗体性质可分为IgG型或C3型。
2．治疗原则温抗体型自身免疫性溶血性贫血在治疗原发病的基础上，首选肾上腺皮质激素，溶血控制、贫血纠正后宜减量长期维持治疗，至少3～6个月；肾上腺皮质激素无效可考虑脾切除治疗，抗体为IgG型者，切脾疗效可能较好；难治者也可选用免疫抑制剂治疗。
(七)溶血性贫血脾切除治疗的指征适用于红细胞主要在脾脏破坏者，如遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血肾上腺皮质激素治疗无效或需要大剂量维持者．以及某些类型的血红蛋白病。其中以遗传性球形细胞增多症脾切除疗效最佳。
（zy1999-2-147～149）
(147～149题共用题干)
女性，15岁。发现贫血、黄疸5年。脾肋下2．5cm，质中。血红蛋白90g／L，网织红细胞0.05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验；0．7％盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸 zy1999-2-147．下列哪种贫血最有可能
A．缺铁性贫血 B．海洋性贫血 C．遗传性球形红细胞增多症 D．遗传性铁粒幼细胞贫血 E．巨幼细胞性贫血 答案：C
解析：临床症状及血液检查支持溶血性贫血，红细胞渗透脆性增加及家族史支持遗传性球形红细胞增多症。
zy1999-2-148．要明确诊断，最有价值的实验室检查是 A．周围血片 D．骨髓象 C．血清铁总铁结合力 D．血红蛋白电泳 E．肝功能试验 答案：A
解析：周围血片球形红细胞增多＞10％是传性球形红细胞增多症的特征。
zy1999-2-149．考虑治疗措施时应首选
A．输血 B． 肾上腺皮质激素 C．脾切除 D． 叶酸 E．维生素B12 答案：C
解析：脾切除对本病有显著疗效。 技能考场链接：
（三十三）贫血（缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血）
第二节 白血病
一．急性白血病
第六十日——《张博士医考红宝书》百日复习计划
二．慢性粒细胞白血病 （第60日）
慢性期主要就体现为巨脾，记住这一点就可以应对很多试题，另外提醒大家注意一下各型白血病中的碱性磷酸酶的变化，此知识点无论是考研还是执医都经常涉及。
(一)典型病例的临床特点慢性粒细胞白血病(简称慢粒)是一种起源于多能干细胞的肿瘤性增生疾病。典型病例(指慢性期)的临床特点有：
1．起病缓慢，常因健康检查或因其他疾病就医而被发现。主要症状为乏力、消瘦、多汗等代谢亢进表现及因脾肿大左上腹不适。
2．脾明显肿大，常呈巨脾。（淋巴结肿大在ALL中多见）(xl2007-2-081；zy2002-2-051；zy1999-2-106；zl2005-1-081；zl2001-2-004；zl2000-1-126）
xl2007-2-081.下列临床表现中，最不常见于慢性粒细胞白血病的是 A．乏力、低热 B．体重减轻 C．胸骨中下段压痛 D．淋巴结肿大 E．巨脾 答案：D
zy2002-2-051脾肿大最显著的疾病是
A．急性粒细胞白血病 B．急性淋巴细胞白血病 C．急性单核细胞白血病 D．慢性粒细胞白血病
E．慢性淋巴细胞白血病 答案：D
解析：慢性粒细胞白血病时，患者脾明显肿大，常呈巨脾。
zy1999-2-106．男性，28岁。因左上腹肿块进行性肿大就诊．体检：肝肋下2cm。脾肋下4cm。血红蛋白140g／L，白细胞120×109／L，血小板200×109／L．本例最可能诊断为 A．肝硬化脾功能亢进 B． 急性粒细胞白血病 C．慢性粒细胞白血病 D． 类白血病反应 E．骨髓纤维化 答案：C
解析：临床症状、体格检查及实验室特点：脾大，白细胞明显增高，而血红蛋白正常，血小板正常略偏高，故应首先考虑慢性粒细胞白血病的诊断；而多数(0．3512)采用了B答案，是因为忽略或没有了解急性粒细胞白血病的特点，即往往有发热、贫血、出血及血小板、血红蛋白往往降低的临床特点。
zl2005-1-081下列临床表现中，最不常见于慢性粒细胞白血病的是 A．乏力、低热 B．体重减轻 C．胸骨中下段压痛 D．淋巴结肿大 E．巨脾 答案：D
解析：慢性粒细胞白血病常见症状为高代谢表现及脾脏增大引起的相关症状，除非急变，一般淋巴结不肿大。
zl2001-2-004．高度脾肿大可见于
A．结缔组织病 B．急性白血病 C．慢性溶血性贫血 D．慢性粒细胞白血病 E．骨髓增生异常综合征 答案：D
(125～126题共用备选答案)
A．寒战、高热、出血并迅速衰竭 B．头痛、呕吐，脑脊液可检出白血病细胞 C．低热、乏力、颈部淋巴结肿大，切口不愈合 D．低热、贫血、巨脾
E．贫血、发热、无痛性淋巴结进行性肿大 zl2000-1-125中枢神经系统白血病的临床特点为 答案：B
zl2000-1-126慢性粒细胞白血病的临床特征是 答案：D
25．慢粒白血病的临床特点
A脾脏显著肿大为主，并有腹胀，低热，乏力 B纵隔淋巴结肿大 C易出血贫血 D容易并发感染 E低热、无汗 答案；A
12．慢粒最突出的特征是
A粒细胞显著增多，脾明显肿大 B乏力，低热，多汗 C腹胀，食后饱胀 D肝肿大 E骨痛明显 答案；A
3．周围血细胞明显增多，分类中可见各阶段中性粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞居多，而原粒细胞加早幼粒细胞<10％，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
4．骨髓象呈显著增生或极度增生，粒红比值显著增高，粒细胞系极度增生，分类中可见各阶段中性粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞居多，而原粒加早幼粒细胞<10％，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，巨核细胞可增多。
5．中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性显著减低或呈阴性反应。
6．血细胞中出现Ph’染色体，分子生物学检查可见bcr／abl融合基因。
(二)Ph染色体和分子生物学标记90％以上慢粒病人，其血细胞中出现Ph’染色体 (费城染色体)，t(9；22)(q34；q11)，Ph’染色体是9号染色体长臂远端与22号染色体长臂易位。分子生物学标记系9号染色体长臂上的细胞源瘤基因C-abl易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因。（zy1999-2-043）
zy1999-2-043．有关白血病的叙述，下列哪项是错误的
A．Ph染色体仅见于慢性粒细胞白血病 B．急性淋巴细胞白血病无Auer小体 C．慢性粒细胞白血病中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低 D．急性粒细胞白血病过氧化物酶染色阳性 E．红白血病幼红细胞糖原染色呈强阳性 答案： A
解析：为白血病实验室检查的记忆性试题，难度偏难(0．298)。医师如不参加临床与实验室结合的临床诊断工作，单纯靠记忆是较难回答正确的。本题正确答案应是A，因90％以上的慢粒病人可出现Ph染色体，但也可见于粒、红、巨核及单核细胞等，所以“Ph染色体仅见慢性粒细胞白血病”的答案是错误的，应答A。
(三)临床分期慢粒的整个病程可分为3期：慢性期、加速期和急变期。慢性期病情稳定，常无贫血，血小板数正常，部分病人可增多。加速期常有发热，脾脏迅速增大，逐渐出现贫血，血小板可进行性减少或显著增高，嗜碱粒细胞数>20％，血或骨髓原粒加早幼粒细胞>10％，原慢性期药物治疗无效或出现骨髓纤维化。急变期的临床表现同急性白血病，是慢粒的终末期，外周血和骨髓象原粒加早幼粒细胞>30％。（zy2006-3-012）
zy2007-3-013．下列检查结果支持CML急变期的是:
A． 血中原粒细胞>5% B． 血中原粒＋早幼粒细胞>20％ C． 骨髓中原粒细胞>20% D． 骨髓中原粒细胞＋早幼粒细胞>40％ E． 骨髓活检显示胶原纤维显著增生 答案： C