发布时间 : 星期三 文章张博士-7（血液）更新完毕开始阅读
解析：溶血性贫血时，骨髓会代偿性增生，能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是：①网织红细胞增多；②周围血液中出现幼稚血细胞，通常是晚幼红细胞。在严重溶血时尚可见到幼稚粒细胞；③骨髓幼红细胞增生。
(五)确定溶血性贫血病因的实验室检查
1．红细胞形态球形红细胞增多见于遗传性球形细胞增多症，也可见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血；椭圆形红细胞见于遗传性椭圆形细胞增多症；靶形红细胞见于海洋性贫血；泪滴形红细胞见于骨髓纤维化。
2．红细胞渗透脆性试验脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血；脆性减低见于海洋性贫血和缺铁性贫血。（zy2008-3-009）
zy2008-3-009可能引起红细胞渗透脆性增高的溶血性贫血是 A．α海洋性贫血 B．β海洋性贫血 C．镰刀细胞性贫血 D．阵发性睡眠性血红蛋白尿 E．遗传性球形细胞增多症 zy2008-3-009
答案：E
与往年试题比较：本题考查溶血性贫血的分类及发病机制。往年未出现过此类试题。 题干分析：按发病机制，溶血性贫血的临床分类如下：
一、红细胞自身异常性溶血性贫血
(一)红细胞膜异常性溶血性贫血
1．遗传性红细胞膜缺陷 如遗传性球形细胞增多症（骨髓呈幼红细胞增生象，渗透性脆性试验盐水浓度0．5％时已开始溶血）、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症等。
2．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
(二)遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血如葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏
(三)珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血如a或β海洋性贫血(珠蛋白生成障碍性贫血)、镰刀细胞性贫血（异常血红蛋白病）
二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血
(一)免疫性溶血性贫血
(二)血管性溶血性贫血
（三)生物因素
(四)理化因素 如获得性高铁血红蛋白血症并发溶血。
正确答案分析：由以上分析，结合选项，引起红细胞渗透脆性增高的溶血性贫血是遗传性球形细胞增多症。
备选答案分析：同题干分析
思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：溶血性贫血的分类及发病机制是历年考试重点需牢固掌握。尤其注意典型病例的发病机制。
3．抗人球蛋白试验又称Coombs试验，是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据。（见到Coombs试验阳性就应该条件反射一样想到自身免疫性溶血性贫血）抗人球蛋白直接试验阳性表示病人红细胞表面有不完全性抗体存在，间接抗人球蛋白试验主要检测病人血清中是否有不完全抗体。采用单价抗人球蛋白血清来进行试验，可以确诊抗体的类型是IgG或C3型。（zy2003-1-513；zy2001-2-054）
(512～513题共用备选答案)
A．阵发性睡眠性血红蛋白尿 B．缺铁性贫血 C．再生障碍性贫血 D．巨幼细胞性贫血 E．自身免疫性溶血性贫血 zy2003-1-512外周血中全血细胞减少，Ham试验阴性 答案：C
解析：再生障碍性贫血(AA)简称再障，是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。免疫抑制治疗有效。
zy2003-1-513.血红蛋白50g／L，血小板100×109／L，Coombs试验阳性 答案：E
解析：抗人球蛋白(Coombs)试验，自身免疫性溶血性贫血时为阳性。
zy2001-2-054诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是 A． Ham试验 B． Coombs试验 C．红细胞渗透性脆性试验 D．免疫球蛋白测定 E．血红蛋白电泳 答案：B
解析：Coombs试验是测定红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，是诊断AIHA 的重要指标。
4．蔗糖水溶血试验、酸溶血试验(Ham试验)及蛇毒因子溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。（同样，看到这三个试验阳性就应该条件反射到PNH，看到Coombs试验阳性就应该条件反射一样想到自身免疫性溶血性贫血）蔗糖水溶血试验敏感性高，但特异性不强，而酸溶血试验及蛇毒因子溶血试验的特异性较强。（zy2008-2-083；zy2004-3-012；zy2001-2-057；zl2004-2-114）
补充：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 【概述】
阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH），系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20－40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋
白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。 【诊断】
（一）病史及症状 ? 病史提问：注意：
①有无黄疸、突发性腰背部疼痛及剧烈腹痛史。
②是否有顽固性的头疼，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。
? 临床症状：头昏、头疼、乏力、气短、心悸；寒战、发热、腰痛、胸闷；血尿或酱油色尿。 （二）体检发现：贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大或正常。 （三）、辅助检查
1. 血象：血红蛋白减少，呈正细胞或小细胞低色素性贫血；白细胞、血小板减少或正常；网织红细胞增高；球形红细胞增多，易见红细胞碎片，可见幼红细胞。
2. 骨髓象：由增生明显活跃到增生不良不等，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。细胞内、外铁减少或缺如。
3. 血间接胆红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。 4.直接抗人球蛋白试验、间接抗人球蛋白试验均阴性。5.酸溶血试验（ham实验）、糖水试验、蛇毒因子溶血试验阳性。 （四）、鉴别诊断
1. 遗传性球形红细胞增多症：鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。 2. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。
3.自身免疫性溶血性贫血：直接抗人球蛋白试验阳性或间接抗人球蛋白试验阳性。 4.阵发性冷性血红蛋白尿：遇冷后出现手足发绀，保暖后好转；冷热溶血试验阳性。
zy2008-2-083男，15岁，贫血伴尿色黄6年，未诊治。其弟弟有类似表现。查体；巩膜轻度黄染，脾肋下2cm检查：Hb70g/L,Mcv70fl,Mchc29%．网织红细胞0.09，尿胆红素（-），尿胆原强阳性。下列检查对诊断最有帮助的是
A．酸溶血试验 B．自体溶血试验 C．Coombs试验 D．血红蛋白电泳 E．红细胞脆性试验 zy2008-2-083
答案：A
与往年试题比较：zy2004-3-012；zy2001-2-057与本题都是考查阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现及诊断的试题。
题干分析：男性患者，贫血伴黄疸考虑溶血性贫血，而实验室检查：Hb减少，细胞形态为小细胞低色素性，网织红细胞升高，符合阵发性睡眠性血红蛋白尿的表现。
正确答案分析：阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现：
一、血红蛋白尿多数患者在病程的不同时期可发生肉眼血红蛋白尿，尿液外观为酱油或红葡萄酒样。
二、贫血、感染与出血几乎所有的患者都有不同程度的贫血。
三、血栓形成肝静脉血栓形成所致的Budd—Chiari综合征较常见，出现肝大、黄疸、腹水等。
实验室检查：
一、血象 血红蛋白常低于60g／L。如血红蛋白尿频繁发作，尿铁丢失过多，可呈小细胞低色素性贫血。
二、骨髓象半数以上患者骨髓象三系细胞增生活跃，尤以幼红细胞为甚。
三、溶血检查血清游离血红蛋白可升高．结合珠蛋白可降低，提示存在血管内溶血。
四、尿液 血红蛋白尿患者尿含铁血黄素试验(Rous试验)可持续阳性。
五、特异性血清学试验 酸溶血试验(Ham试验) 特异性高，敏感性略差，是诊断的重要依据。另外还有蔗糖溶血试验、热溶血试验、蛇毒因子溶血试验等
备选答案分析：自体溶血试验主要用于红细胞酶缺乏所导致的疾病，如红细胞葡萄糖6一磷酸脱氢酶缺乏症。
Coombs试验(+)主要用于诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血。
血红蛋白电泳主要用于珠蛋白或血红素异常性溶血性贫血，如海洋性贫血。
红细胞脆性试验主要用于红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。如遗传性球形细胞增多症。
思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现及诊断是历年考试重点需牢固掌握。须注意其特异的血清学试验。
zy2004-3-012阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性的诊断依据为
A．红细胞寿命缩短 B． Coombs试验(+) C．尿含铁血黄素试验(+) D． Ham’s试验(+) E．网织红细胞增高
答案：D
解析：阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查包括：Ham’s实验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、微量补体溶血敏感试验、Rous试验。其中，酸溶血试验（Ham’s test）具有特异性，为本病重要诊断依据。
zy2001-2-057慢性再生障碍性贫血患者出现酱油色尿，最特异的诊断性检查是 A．热溶血试验 B．蔗糖溶血试验 C．酸溶血试验 D．荧光斑点试验 E．抗人球蛋白试验 答案：C
解析：部分PNH病人可有全血细胞减少，有时在某一时期亦可发生骨髓增生低下，容易与再障相混淆。此外，再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿有时可同时存在或互相转化。二者鉴别点为：PNH常有轻度黄疸，网织红细胞常有轻度增多，酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、尿含铁血黄素试验均阳性，而再障则为阴性。