张博士-7(血液)

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第五十九日——《张博士医考红宝书》百日复习计划

第六章 血液系统(第59日) 第一节 贫血 一.贫血概述 (一)诊断标准

贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)血细胞比容低于正常最低值,以血红蛋白浓度较为重要。依据我国的标准,血红蛋白测定值:成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L、妊娠期低于l00g/L,可诊断为贫血。(xl2007-2-079;zy2002-2-048;zl2005-1-079) zy2002-2-048诊断成年女性贫血的标准为血红蛋白浓度低于 A. 140g/L B. 130g/L C. 120g/L D. 110g/L E. 100g/L 答案:D

解析:诊断成年女性贫血的标准为血红蛋白浓度低于ll0g/L。男性标准为l20g/L

xl2007-2-079;zl2005-1-079重度贫血的血红蛋白浓度是 A. <30g/L B. 30~59g/L C. 60~89g/L D. 90~100g/L E. >100g/L 答案:B

解析:Hb<30g/L是极重度贫血;30~59g/L是重度贫血。数据应牢记。 (二)分类

1.按病因及发病机制分类

(1)红细胞生成障碍:①干细胞复制和分化异常:造血干细胞(再生障碍性贫血),红系祖细胞(纯红细胞再生障碍性贫血);②分化细胞生成和成熟障碍:DNA合成障碍(维生素B12缺乏和叶酸缺乏所致的巨幼细胞贫血),血红蛋白合成障碍(血红素合成障碍所致的缺铁性贫血,珠蛋白合成障碍所致的海洋性贫血);③原因不明或多种机制:铁粒幼细胞性贫血、慢性病贫血、骨髓病性贫血等。(zy2008-3-007;zy2006-3-009;zy2002-2-049;zl2006-2-114;zl2006-2-115) (2)红细胞破坏过多:详见溶血性贫血。 (3)失血:急性失血性贫血,慢性失血性贫血。

zy2008-3-007血红素合成障碍所致的贫血是

A.再生障碍性贫血 B.缺铁性贫血 C.巨幼细胞贫血 D.海洋性贫血 E.自身免疫性溶血性贫血 zy2008-3-007 答案:B

与往年试题比较:zy2006-3-009;zy2002-2-049;zl2006-2-114;zl2006-2-115与本题都是考查导致贫血的各种病因及发病机制。

题干分析:贫血依据发病机制或(和)病因分类

一、红细胞生成减少性贫血

(一)造血干祖细胞异常所致贫血

1.再生障碍性贫血 与原发和继发的造血干祖细胞缺陷有关,是一种骨髓造血功能衰竭症。

2.纯红细胞再生障碍性贫血 是指骨髓红系造血干祖细胞受到不同的病理因子影响发生改变,进而引起的单纯红细胞减少性贫血。 3.先天性红细胞生成异常性贫血

4.造血系统恶性克隆性疾病 包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病。

(二)造血调节异常所致贫血

(三)造血原料不足或利用障碍所致贫血

1.叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血 由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍所引起的巨幼细胞贫血,是临床上常见的贫血之一。

2.缺铁和铁利用障碍性贫血 这是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成,故有学者称该类贫血为血红素合成异常性贫血。

二、红细胞破坏过多性贫血 红细胞破坏过多性贫血即溶血性贫血, 如海洋性贫血(珠蛋白生成障碍)、自身免疫性溶血性贫血等。

zy2006-3-009.属于红细胞破坏过多性贫血的是

A.巨幼细胞性贫血 B.骨髓病性贫血 C.铁粒幼细胞性贫血 D. 珠蛋白生成障碍性贫血 E.慢性病性贫血 答案:D

解析:红细胞破坏过多性贫血又称溶血性贫血。珠蛋白生成障碍性贫血如仅海洋性贫血或β海洋性贫血。是血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血,属于红细胞破坏过多性贫血。其余均不是红细胞破坏过多性贫血,而是属于生成减少引起的贫血。

三、失血性贫血

正答案分析:由以上分析,结合选项,缺铁性贫血是血红素合成障碍所致的贫血。 备选答案分析:同题干分析

思路扩展:由这一题我们要知道出题老师的思路:导致贫血的各种病因及发病机制是历年考试重点需牢固掌握。

zy2006-3-009;zy2002-2-049血红素合成障碍所致的贫血是 A.缺铁性贫血 B.再生障碍性贫血 C.海洋性贫血 D.巨幼细胞贫血 E.慢性病贫血 答案:A

解析:血红素合成障碍所致的贫血是缺铁性贫血。为小细胞低色素性。

114~115题共用备选答案)

A.再生障碍性贫血 B.巨幼细胞贫血 C.缺铁性贫血

D.慢性失血性贫血 E.海洋性贫血 zl2006-2-114.叶酸缺乏引起的贫血是物 答案:B

zl2006-2-115.珠蛋白生成障碍引起的贫血是 答案:E

解析:叶酸缺乏导致巨幼细胞性贫血。珠蛋白合成障碍性贫血导致海洋性贫血。血红素合成障碍导致缺铁性贫血。

2.按细胞形态学分类。

贫血的细胞形态学分类

类型MCV(um3) MCH(Pg)MCHC(%) 大细胞性贫血>100>32 32—35巨幼细胞贫血

正常细胞性贫血80-10026-3231~35再生障碍性贫血急性失血性贫血 小细胞性贫血<80 <26 31~35慢性病贫血

小细胞低色素性贫血<80<26<30缺铁性贫血铁粒幼细胞性 贫血海洋性贫血(zy2005-3-009;zy2001-2-053;zl2006-1-079)

zy2007-2-091、男性,16岁。因贫血来诊,化验血常规发现Hb72g/L, MCV75fl, MCHC31%,引起此种类型贫血的最可能疾病是

A.再生障碍性贫血 B.骨髓病性贫血 C.珠蛋白生成障碍性贫血 D.急性失血性贫血 E.巨幼细胞贫血 答案:B

解析:慢性病贫血 系慢性感染、结缔组织病、恶性肿瘤所致的贫血,可呈小细胞性或小细胞低色素性贫血,血清铁降低,总铁结合力正常或降低,骨髓细胞外铁增多而铁粒幼细胞数减少。

zy2005-3-009下列属于正常细胞性贫血的是

A.急性失血性贫血 B.骨髓增生异常综合征 C.缺铁性贫血 D.慢性失血性贫血 E.铁粒幼细胞性贫血 答案:A

解析:缺铁贫,铁粒幼细胞性贫血、海洋性贫血、慢性失血性贫血为小细胞低色素性贫血,急性失血性贫血为正常细胞性贫血,骨髓增生异常综合征为大细胞性贫血。

zy2001-2-053不属于小细胞性贫血的是

A.缺铁性贫血 B.海洋性贫血 C.慢性感染性贫血 D.铁粒幼细胞性贫血 E.再生障碍性贫血 答案:E

解析:AA可以是正细胞正色素性贫血,海洋性贫血是红细胞呈靶形细胞,呈小细胞低色素性。

zl2006-1-079.下列属于正细胞性贫血的是

A.缺铁性贫血 B.巨幼细胞贫血 C.再生障碍性贫血 D.铁粒幼细胞性贫血 E.珠蛋白生成障碍性贫血 答案:C

贫血的临床表现没有什么特异性,而且很直观,故考题很少涉及。贫血的诊断很简单,一个血常规检查就可以完成了,其重点应强调的是病因检查,这一点往往比较难。至于其治疗方面,咱们大夫都知道,贫血就输血呗,再外加病因治疗,这样也就可以了。这几方面都是很常规的东西,历年也没有考题涉及,所以在这就不详细讲了。大家看一下,重点记忆一下红色字体的部分就可以了。

(三) 临床表现 贫血是一个症状,而不是一个独立的疾病,各系统疾病均可引起贫血。贫血时因血红蛋白减少,皮肤、粘膜可出现苍白。红细胞的主要功能是携氧,因此,贫血可出现因组织缺氧引起的一系列症状及缺氧所致的代偿表现。呼吸循环系统:心跳、气短,心率加快、心前区收缩期杂音、脉压加大、心脏扩大,心电图可出现窦性心动过速、S-T段压低、T波倒置等,严重者可发生贫血性心脏病、心力衰竭;神经肌肉系统:头晕、耳鸣、失眠、记忆力减退及乏力等;消化系统:食欲不振、厌食、腹胀;泌尿生殖系统:多尿、性功能减退及月经紊乱等。贫血的症状与贫血的严重程度、发生速率、主要脏器的原有功能状况及机体的代偿能力有密切关系。

(四)诊断步骤 通过对病史、体格检查及实验室检查进行综合分析,做出贫血的诊断。

诊断的基本步骤包括:确立贫血,明确贫血的分类及病因学诊断。

(五)治疗原则

1.针对病因进行治疗即治疗原发病,是贫血的根本性治疗。 2.针对发病机制进行治疗。

(1)补充造血因子:缺铁性贫血者用铁剂治疗,缺乏维生素B12或叶酸引起的巨幼细胞贫血者补充维生素B12或叶酸,肾性贫血者可用红细胞生成素。

(2)造血干细胞移植:适用于再生障碍性贫血等。

(3)免疫抑制剂:适用于免疫机制发生的贫血,可选用肾上腺皮质激素(温抗体型自身免疫性溶血性贫血)、抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢菌素A(再生障碍性贫血)等。

(4)手术治疗:脾切除适用于遗传性球型红细胞增多症和内科治疗效果不佳的自身免疫性溶血性贫血等,以去除破坏红细胞和合成抗体的场所。部分纯红细胞再生障碍性贫血通过切除胸腺可获得缓解。

3.支持疗法 输血是缓解贫血的有效方法,适用于急性失血所致贫血和慢性贫血。红蛋白低于60g/L和出现明显组织缺氧表现是输血的指征。应推广成分输血,根据具体病情,选择全血、压缩红细胞、血小板等。自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿输血时有发生溶血的可能,有时需输洗涤红细胞。要注意输血并发症,特别是输血反应、输血传染病及长期反复输血引起的继发性血色病。

二.缺铁性贫血

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