发布时间 : 星期五 文章考点速记之二 内科学更新完毕开始阅读
持者。
阵发性睡眠性血红蛋白尿 一、临床表现：
1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重 2.贫血、感染与出血 3.血栓形成 二、实验室：
1.血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板中度减少。 2.骨髓相：三系细胞增生活跃。
3.尿：隐血阳性，含铁血黄素试验可持续阳性。
4.特异性血清血试验：Ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验。
白血病
急性白血病： 一、临床表现： 贫血：
发热：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，肺部感染、肛周炎、肛周脓肿、革兰氏阴性杆菌亦多见。
出血：瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、颅内出血。 器官和组织浸润的表现： 淋巴结和肝、脾大
骨骼、关节疼痛：骨髓坏死时可引起骨骼剧痛 眼部：绿色瘤
口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀（急性单核细胞白血病、急性粒-单核细胞白血病）
CNS白血病：急性淋巴细胞白血病多见，头痛、头晕，重者呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷 睾丸：无痛性肿大，多为一侧 二、实验室检查：
1.血象：正常细胞性贫血 2 .骨髓象：裂孔现象
Auer小体：仅见于ANLL 3. 细胞化学：
过氧化物酶：急性淋巴细胞白血病阴性；急性单核细胞白血病可疑；急性粒细胞白血病分化好的原始细胞阳性
糖原PAS反应：急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病可疑；急淋阳性 非特异性酯酶：急性淋巴细胞白血病阴性；急性粒细胞白血病可疑；急单阳性
中性粒细胞碱性磷酸酶：急性粒细胞白血病阴性；急性单核细胞白血病正常或增加；急性淋巴细胞白血病增加 三、治疗 1.一般治疗： （1）防治感染 （2）纠正贫血 （3）控制出血
（4）防治高尿酸血症肾病 （5）维持营养
2.化疗：
完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象中性粒细胞≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞；
骨髓相：原粒细胞＋早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常； 急性淋巴细胞白血病：VP是基本方案，DVLP是推荐的ALL诱导方案；
急性非淋巴细胞白血病：DA（3+7）方案为国内外普遍采用的所谓“标准方案”。 3.CNS 白血病的治疗 4.睾丸白血病的治疗 5.骨髓移植
慢性粒细胞白血病 一、临床表现：
代谢亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻； 脾大：左上腹坠胀，质坚实、平滑、无压痛； 肝大；
胸骨中下段压痛； 眼底静脉充血及出血；
白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清、颅内出血、阴茎异常勃起。 二、病程演变：
加速期：有发热、虚弱、体重进行性下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血对原来治疗有效地药物无效 实验室检查：
a.原始粒细胞＜10%
b.外周血嗜碱性粒细胞增多
c.疾病早期血小板多在正常水平，部分患者增多，晚期血小板渐减少并出现贫血。 d.除Ph染色体外又出现其他染色体异常 e.粒-单系祖细胞培养，集簇增加而集落减少
淋巴瘤
一、临床表现： 1.霍奇金病：
以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发，其次为腋下，原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状，局部及全身皮肤瘙痒，饮酒后引起淋巴结疼痛。 2.非霍奇金淋巴瘤
以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发；咽淋巴环病变结外累及：胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻和腹部包块。 骨髓
CNS：病变多在疾病进展期，以累及脑膜及骨髓为主； 骨骼：腰椎及胸椎多见；
皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡；
肾脏损害：主要为肾肿大、高血压、肾功能不全及肾病综合征。 二、临床分期：
I期：仅限于2个淋巴结区（Ⅰ）或单个结外器官局限受累（ⅠE） II期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一
个以上淋巴结区（ⅡE）
III期：横膈上下均有淋巴结病变（Ⅲ），可伴脾累及（ⅢS），结外器官局限受累（ⅢE），或脾与局限性结外器官受累（ⅢSE）
IV期：一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大；肝或骨髓受累，即使局限性也属IV期
全身症状：a.发热38度以上，连续三天以上，且无感染原因 b.六个月内体重减轻10％以上 c.盗汗
多发性骨髓瘤 一、临床表现：
（一）瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：
1.骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体；胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。
2.髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大，软组织可见孤立性骨髓瘤，神经浸润。 3.浆细胞白血病
（二）血浆蛋白异常引起的临床表现： 1.感染
2.高粘滞综合征：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭 3.出血倾向：
4.淀粉样变和雷诺现象 （三）肾功能损害 二、实验室检查：
1.骨髓：浆细胞系异常增生，伴有质的改变 2.血生化异常： a.异常球蛋白血症； b.高血钙、高血磷；
c.血清?2微球蛋白及LDH活力增高；
d.有蛋白尿，血清BUN、Cr增高，尿中出现本周蛋白。 3.X线：早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨；
典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害； 病理性骨折。 三、诊断：
1.骨髓中浆细胞>15％，且有形态异常。
2.血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h。 3.溶骨病变或广泛的骨质疏松。
恶性组织细胞病 一、临床表现： 1.发热：不规则高热
2.血液系统受累：贫血、感染、出血，脾与淋巴结肿大 3.其他系统浸润：肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害 二、诊断：
不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，应考虑本病的可能；找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断。
真性红细胞增多症 一、临床表现
头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘，后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡；出血倾向；高血压；血栓形成和梗死；皮肤粘膜显著红紫，眼结合膜显著充血；肝大后期可致肝硬化；脾大。 二、诊断
主要诊断标准：红细胞容量增多；动脉血氧饱和度≥92％；脾大。
次要诊断标准：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素B12增高和未饱和维生素B12结合力增高。
脾功能亢进 一、病因
1.感染性：传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病 2.免疫性疾病：ITP、自身免疫性溶血性贫血、SLE 3.瘀血性疾病： 充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化
4.血液系统疾病：溶血性贫血、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病 5.脾脏疾病 6.原发性脾大
过敏性紫癜 一、临床表现：
发病前1～3周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状
1.单纯型：皮肤紫癜，局限于四肢，成批反复发生、对称分布。 2.腹型：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血，阵发性绞痛。
3.关节型：关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，大关节，游走性、反复发作、不留畸形。 4.肾型：肾损害多发生于紫癜出现后1周，多在3～4周内恢复。 5.混合型。 二、诊断：
1.发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史。 2.典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿。 3.血小板计数、功能及凝血检查正常。 4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜。 ITP
一、临床表现：
1 急性型：半数发生于儿童，发病前1～2周有上感史 起病急
全身皮肤瘀点、瘀斑、紫癜可有血肿形成 2 慢性型：主要见于40岁以下青年女性 多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血较少见