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肌萎缩侧索硬化临床路径
（2016年版）
一、肌萎缩侧索硬化临床路径标准住院流程 （一）适用对象。
第一诊断为肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，缩写为ALS，ICD-10：G12.2）。
（二）诊断依据。
根据《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》（中华医学会神经病学分会制订，2012年）。
1.隐袭起病，进行性加重的病程
2.上下运动神经元共同受累的临床症状及体征 3.肌电图检查提示广泛性神经源性损害 4.除外其他相关疾病 （三）治疗方案。
根据《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》（中华医学会神经病学分会制订，2012年）
本病目前尚无特效治疗方法，但对症治疗可减轻患者病痛和改善生活质量。
1.一般治疗
吞咽困难者须加强营养，必要时管饲喂养或经皮胃造瘘。肢体活动受限者须适当增加体疗或理疗。呼吸肌麻痹者须机械通气维持呼吸。
2.药物治疗
有条件者可服用利鲁唑等，也可服用B族维生素、维生素E及辅酶Q10等，有疼痛者服用卡马西平、加巴喷丁。
3.辅助呼吸治疗：根据病情可选择无创或有创辅助呼吸治疗
（四）标准住院日为14–21天。 （五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：G12.2肌萎缩侧索硬化编码。 2.具有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响本临床路径流程实施患者。
（六）住院期间检查项目。 1.必需检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规；
（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；
（3）心电图、肌电图（常规、节段运动神经传导速度测定）、头、颈椎或腰椎MRI；
（4）腰穿脑脊液检查：常规、生化； （5）X线胸片或胸部CT；
（6）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物；
（7）免疫及代谢指标筛查：免疫五项、风湿三项、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、叶酸、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、 甲状腺功能；
2.选择检查项目：
（1）如果肿瘤标志物升高，可选择行相应部位的B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜；
（2）重金属中毒指标； （3）胸椎MRI；
（4）肌电图：重复神经电刺激； （5）骨穿。 （七）出院标准。
临床诊断明确，没有需要住院治疗的并发症。 （八）变异及原因分析。
1.合并恶性肿瘤，或伴有严重并发症患者，转入相应临床路径诊治。
2.发生呼吸肌麻痹需机械通气治疗，由此延长住院时间，增加住院费用患者转入相应临床路径。
二、肌萎缩侧索硬化临床路径表单
适用对象：第一诊断为肌萎缩侧索硬化（ICD-10：G12.2）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14–21天 时间 住院第1天 □ 询问病史及体格检查 □ 评估患者的吞咽和呼吸功能 □ 完善辅助检查 □ 做出初步诊断 □ 初步确定治疗方案（有无呼吸肌麻痹） □ 完成首次病程记录和病历资料 长期医嘱： □ 神经科护理常规 □ 根据病情一/二级护理 □ 药物 临时医嘱： □ 血常规、尿常规、大便常规 □ 肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、甲状腺功能、免疫五项+风湿三项、感染性疾病筛查 □ 心电图、胸片或胸部CT、头部、颈椎或腰椎MRI □ 预约肌电图 □ 呼吸肌受累者，必要时给予机械通气。 住院第2天 住院第3天 主 要 诊 疗 工 作 □ 上级医师查房 □ 主任医师查房 □ 肌力检查 □ 肌力检查 □ 实施检查项目并评估检查结 果 □ 根据患者病情制定治疗方案 □ 向患者及其家属告知病情、检查结果及治疗方案 长期医嘱： □ 神经科护理常规 □ 一/二级护理 □ 药物 临时医嘱（必要时）： □ 腰穿 □ 肿瘤相关筛查，免疫及代谢指标筛查 □ 呼吸肌受累者，必要时给予机械通气 长期医嘱： □ 神经科护理常规 □ 一/二级护理 □ 药物 临时医嘱： □ 呼吸肌受累者，必要时给予机械通气 □ 根据肿瘤筛查结果，选择可选择行相应部位的B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜 □ 根据前面筛查结果，选择安排骨穿 □ 观察患者病情变化 □ 严格执行医嘱 □ 肢体、吞咽功能评价 □ 患者宣教 □无 □有，原因： 1. 2. 重 点 医 嘱 □ 观察患者一般状况 主要 □ 营养状况 护理 □ 肢体、吞咽功能评价 工作 □ 患者宣教 病情 □无 □有，原因： 变异 1. 记录 2. 护士 签名 医师 签名
□ 观察患者病情变化 □ 严格执行医嘱 □ 肢体、吞咽功能评价 □ 患者宣教 □无 □ 有，原因： 1. 2. 时间 主 要 诊 疗 工 作 住院第4–6天 住院第7–13天 住院第14–21天（出院日） □ 向患者交代出院注意事项 □ □通知出院 □ 开出院诊断书 □ □完成出院记录 □ □告知出院后注意事项及治疗方案 出院医嘱： □ 出院带药 □ 门诊随诊 □ 上级医师查房 □ □通知患者及其家属明天出□ □肌力检查 院 □ □观察治疗后有病情□ 向患者交待出院后注意事项，有无变化 预约复诊日期 □ □如果患者不能出院，在“病程记录”中说明原因和继续治疗的方案 长期医嘱： □ 神经科护理常规 □ 一/二级护理 □ 药物 临时医嘱： □ 根据情况，可选择重复神经电刺激 □ 根据情况，可选择胸椎MRI □ 根据情况，可选择重金属检测 长期医嘱： □ 神经科护理常规 □ 一/二级护理 □ 药物 □ 临时医嘱： □ 复查异常化验指标 □ 辅助药物治疗 □ 通知患者明日出院 重 点 医 嘱 □ 观察患者病情变化 □ 严格执行医嘱 主要 □ 肢体、吞咽功能评价 护理 □ 患者宣教 工作 □ 观察患者病情变化 □ 严格执行医嘱 □ 肢体、吞咽功能评价 □ 患者宣教 □ 出院带药服用指导 □ 特殊护理指导 □ 告知复诊时间和地点 □ 交待常见的药物不良反应，嘱其定期门诊复诊 病情 □ 无 □ 有，原因： 变异 1. 记录 2. 护士 签名 医师 签名
□ 无 □ 有，原因： 1. 2. □ 无 □ 有，原因： 1. 2.