发布时间 : 星期五 文章临床血液学检验（理论）核心考点 - 图文更新完毕开始阅读
①红细胞系统：红系明显增生伴显著巨幼样变，粒红比值降低或倒置。正常形态的幼红细胞减少或不见，各阶段的巨幼红细胞出现，其比例常大于10%。可见核畸形、碎裂和多核巨幼红细胞。由于发育成熟受阻，原巨幼红细胞和早巨幼红细胞比例增高，在有的病例中占幼红细胞的比例可高达50%。和分裂象和豪焦小体易见，胞核的形态和“核幼质老”的改变是识别巨幼样变的两大特点；
②粒细胞系统：略有增生或正常，粒系细胞比例相对降低。中性粒细胞自中幼阶段以后可见巨幼变，，以巨晚幼粒和巨杆状核细胞多见，可见巨多核叶中性粒细胞；
③巨核细胞系统：数量正常或减少，可见巨核细胞胞体过大，分叶过多（正常在5叶以下）与核碎裂；胞质内颗粒减少。
骨髓形态学检查对MgA的诊断起决定性作用，特别是发现粒系细胞巨幼变对疾病早期的诊断具有重要价值
3、细胞化学检查：骨髓铁染色显示铁粒幼细胞增多和巨噬细胞含铁量（细胞外铁）增加；糖原染色发现原、幼红细胞阴性，偶见弱阳性。 4、叶酸缺乏的检验
①血清和红细胞叶酸测定：叶酸减少有助于诊断由于叶酸缺乏引起的MgA，还可见于红细胞过度增生，叶酸利用增加（如溶贫、骨髓增生性疾病）。因红细胞不受叶酸摄入情况的影响，能反映机体叶酸的总体水平及组织的叶酸水平，诊断价值更大
②脱氧尿嘧啶核苷酸抑制试验：不正常，可被叶酸纠正的为叶酸缺乏，可被维生素B12纠正的为维生素B12缺乏。
③组氨酸负荷试验：叶酸缺乏时，组氨酸转变为谷氨酸的过程受阻，代谢中间产物亚氨甲基谷氨酸产生增加，大量从尿中排出，尿中含量增高。灵敏度较高，阴性结果对排除诊断很有价值。 ④血清高半胱氨酸测定：血清高半胱氨酸水平在叶酸和维生素B12缺乏时升高。 5、维生素B12缺乏的检验
①血清维生素B12测定：血清维生素B12减低对MgA诊断及病因分析有重要价值。
②甲基丙二酸测定：维生素B12缺乏患者血清和尿中该物质含量增高。尿和血清中甲基丙二酸水平升高可早期诊断维生素B12缺乏。
③维生素B12吸收试验：尿中排出量减少，MgA＜7%，恶性贫血＜5%。本试验主要是对维生素B12缺乏的病因诊断而不是诊断是否存在维生素B12缺乏。如内因子缺乏，加入内因子可使结果正常
④血清内因子阻断抗体：内因子阻断抗体能阻断维生素B12与内因子的结合而影响维生素B12的吸收。由维生素B12缺乏引起的MgA、恶性贫血等仍可表现为内因子阻断抗体阳性。 【诊断】
血象、骨髓象检查的形态学特征对对治疗药物的反应有确定诊断的意义。对已确诊为对治疗药物的反应的患者应明确其病因，病因的诊断对于治疗非常重要。其诊断标准如下： 一、叶酸缺乏的对治疗药物的反应
1、临床表现：①一般贫血症状；②常伴消化道症状，如食欲减退、恶心、腹泻等，舌质红，表面光滑。
2、实验室检查：①大细胞性贫血，MCV＞100fl ，多数细胞呈大卵圆形，Ret常减低；②WBC和PLT数可减少，中性分叶核粒细胞分叶过多（5叶者＞5%或6叶者＞1%）；③骨髓增生明显活跃，红系有典型巨幼红细胞生成且＞10%，粒系及巨核系亦有巨型变；④生化检查：血清叶酸测定（放免法）＜6.91nmol/L（3ng/ml），红细胞叶酸测定（放免法）＜227nmol/L（100ng/ml） 具备上述生化检查，同时具有临床表现，诊断为叶酸缺乏者。叶酸缺乏者如有临床表现加上实验室检查里的①和③或②者，诊断为叶酸缺乏的MgA. 二、维生素B12缺乏的MgA
1、临床表现：①、②与叶酸缺乏的MgA患者表现相同。③神经系统症状（主要为脊髓后侧束变性）表现为下肢对称性深部感觉及振动感消失等，亦可同时出现周围神经病变及精神忧郁。 2、实验室检查：①、②、③与叶酸缺乏的MgA患者表现相同。 ④生化检查：血清维生素B12测定（放免法）＜74~103pmol/L（100~140ng/ml）；红细胞叶酸测定（放免法）＜227nmol/L（100ng/ml）。
具备上述生化检查，诊断为维生素B12缺乏，这类患者可同时伴有临床表现①、②、③（或仅③），如加上实验室检查里的①和③或②项者，诊断为维生素B12缺乏的MgA。而检测血清内因子阻断抗体，用放射性核素标记维生素B12进行吸收试验可进行恶性贫血的诊断。 三、鉴别诊断
其他大细胞性贫血、AML-M6（急性红白血病）的红血病期、MDS（骨髓增生异常综合征）、全血细胞减少性疾病。
（四）阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）
是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。典型临床表现：与睡眠有关的阵发性溶血发作，血红蛋白尿，多为慢性血管内溶血，可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。但约有30%患者病程中始终无血红蛋白尿出现，常诊断为“贫血待查”，“不典型AA”或“MDS”，因骨髓象常有“病态造血”，应注意鉴别诊断