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23. 超早期溶栓治疗的应用、适应证选择及并发症？
?应在发病3小时内，在MRI指导下可延长至6小时治疗时间窗进行溶栓，恢复梗死区血流灌注，减轻神经元损伤。常用药物：①尿激酶：50-150万IU加糖或盐水中静脉滴注；②重组的组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）：选择性纤维蛋白溶解剂，0.9mg/kg/次，总量<90mg。
?适应证：①急性缺血性卒中，无昏迷；②发病3小时内，在MRI指导下可延长至6小时；③年龄≥18岁；④CT未显示低密度病灶，已排除颅内出血；⑤患者本人或家属同意。
?并发症：①梗死灶继发出血：应监测出凝血时及凝血酶原时间；②再灌注损伤、脑水肿。③溶栓再闭塞。 选择题答案 [A型
题] C 2.A 3.A 4.A 5.D 6.B 7.B 8.E 9.C 10.B 11.E 12.B 13.B 14.D 15.D 16.D 17.D 18.E 19.D 20.E 21.B 22.C 23.B 24.C 25.B 26.D 27.C 28.D 29.C 30.A 31.D 32.C 33.E 34.A 35.D 36.C 37.A 38.B 39.E 40.D 41.C 42.C 43.E 44.D 45.D 46.D 47.E 48.C 49.E [X 50.ACE 51.BCE 52.ACDE 53.ABDE 54.ABCDE 55.ABCD 56.ACD 57.BDE 58.ABDE 59.ABC 60ABCE 61AC 62.ABCDE 63.BCD 64.ABCD 65.ABCD 66.ABCDE 67.ABCDE 68.ACE
A是伯氏疏螺旋体感染所致B流行病区、蜱叮咬史及慢性不许走性红斑是诊断依据C血清学试验可检出该螺旋体特异性IgM、IgG抗体D无菌性脑膜炎、多发性神经炎和面神经麻痹是常见症状E可用四环素、三代头孢霉素等治疗
18. 进行性多灶性白质脑病的哪些表述是正确的
A乳头多瘤空泡病毒引起B亚急性或慢性起病C病程晚期可出现痴呆D非特异的弥温性或局灶性慢波脑电图ECT可见白质内多灶性低密度区 19. 脑囊虫的哪些表述是正确的
A食入绦虫卵污染的食物或绦虫病自身感染力（节片逆流入胃）B虫卵在十二指肠孵化逸出六钩蚴，经血液循环入脑C常见症状是癫痫发作，颅内压增高和脑膜炎等D脑室型可引起阻塞性脑积水和Brun征发作E吡喹酮和阿苯哒唑的疗程为1周 二、简答题 1. 何谓中枢神经系统（CNS）感染？
是各种生物性病原体，包括病毒、细菌、螺旋体、寄生虫、立克次氏体和朊蛋白等侵犯脑和脊髓实质、被膜及血管等，引起的急、慢性炎症性（或非炎症性）疾病。 2. CNS感染性疾病如何按感染部位分类？
可分为：①脑炎、脊髓炎或脑脊髓炎；②脑膜炎、脊膜炎或脑脊膜炎；③脑膜脑炎等。 3. CNS感染途径包括哪些？包括血行感染、直接感染、神经干逆行感染。 4. 单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）常用的病原学检查法？ 用ELISA和Westerm印迹法检测HSV-IgM、-IgG特异性抗体；用PCR检测CSF中HSV-DNA。 5. HSE病理学重要特征是什么颞叶、额叶出血性坏死及神经元和胶质细胞中可见核内CowdryA型包涵 体。
6. HSE须注意与哪些疾病鉴别？与带状疱疹病毒性脑炎、肠道病毒性脑炎、巨细胞病毒性脑炎、急性播 散性脑脊髓炎及脑脓肿鉴别。 三、论述题 1. 单纯疱疹病毒性脑炎的临床表现及辅助检查？
①发病无秀节性，可有发热、不适、头痛、肌痛、腹泻等前驱症状及口唇疱疹史；②急性起病，可有高热，约1/4的患者有口唇疱疹史；③常见症状有头痛、轻微意识障碍和人格改变、局灶性定位体征和脑膜刺激征；④精神症状突出，可为首发或唯一症状；⑤可见各种类型的癫痫发作；⑥脑实质广泛坏死可导致脑水肿，引起颅内压增高、脑疝和死亡，病程数日至1-2个月，死亡率高；⑦脑电图常见单或双侧颞、额区弥漫性高波幅慢波，颞区尖波与
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棘波；⑧CT可见颞叶局灶性低密度，出血可见点状高密度；MRI显示颞叶T1低信号、T2高信号病灶；⑨脑压高，细胞数增多，蛋白增高，糖用甜菜与氯化物正常，脑脊液HSV-IgM、-IgG抗体滴度4倍以上增高（2次以上）可确诊，病后2周内PCR检出脑脊液HSV-DNA可早期诊断。 2. 单纯疱疹病毒性脑炎的治疗？
早期诊断及治疗是降低病死率的关键。①抗病毒药物治疗：无环鸟甘抗HSV，抑帛病毒DNA合成；更昔洛韦作用更强，毒性低；②免疫治疗：如干扰素、转移因子等；③重症昏迷病人须全身支持及对症治疗，维持营养、水及电解质夹角防治呼吸道感染等并发症，以及物理降温、抗癫痫发作、镇静、脱水降颅压等，严重脑水肿患者应早期大量及短程应用皮质类固醇；④恢复期可行康复治疗。 选择题答案
[A型题] 1.C 2.E 3.B 4.D 5.C 6.D 7.A 8.C 9.C
[X型题] 10.ABCDE 11.ABCD 12.ABCDE 13.BCDE 14.BC 15.BDE 16.BCE 17.ABCDE 18.ABCDE 19.ABCD 第十一章 运动障碍疾病 一、选择题 [A型题]
1．帕金森病(PD)最常见的首发症状 A．静止性震颤 B铅管样肌强直 C齿轮样肌强直 D慌张步态E小步态 2．帕金森病不会出现的体征是 A手的搓丸样震颤 B．齿轮样肌强直 C．面具脸 D．挤奶妇手法 E．慌张步态 3．帕金森病以下的哪项表述是不正确的? A．多在中老年期发病 B．主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直 C．通常的辅助检查无特殊发现 D．早期发现、早期治疗可治愈 E．抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者
4．帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的? A．脑脊液检查对诊断颇有价 B．MRI检查有特征性表C．PD一经确诊应首选左旋多巴治疗
D．美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴 E．服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药 5．小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关? A．葡萄球菌 B．A型溶血性链球菌 C．肺炎球菌D．李斯特杆菌 E．结核杆菌 [x型题]
18．临床上一般认为基底节包括 A．尾状核 B．壳核 C．苍白球 D．丘脑底核 E．黑质
19．左旋多巴的副作用有 A．恶心、呕吐 B．症状波动 C．运动障碍 D．下肢网状青斑 E．精神症状 24．可引起帕金森病的病因有 A．感染 B．一氧化碳中毒 C．利舍平 D．地西泮 E．脑外伤 二、简答题
1．何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直?答：肌强直是被动运动关节时阻力增加；关节被动运动时始终保持阻力增高为铅管样强直；如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿为齿轮样强直。 2．何谓开一关现象? 答：是左旋多巴及复方左旋多巴治疗PD中出现的一种副作用，症状在突然缓解(开期)与加重(关期)之间波动。
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3.基底节三个重要的神经环路是什么? 答:皮质--皮质环路、黑质--纹状体环路、纹状体--苍白球环路。
4．何谓帕金森病? 答:又称为震颤麻痹，是中老年人常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为主要特征。临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。 5．何谓运动障碍?答：运动障碍又称异动症，表现类舞蹈症、手足徐动样不自主运动，可累及头面部、四肢和躯干，有时表现单调刻板的不自主动作或肌张力障碍。
9．何谓肌张力障碍? 答：是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常动作及姿势为特征的运动障碍疾病。 三、论述题
1．何谓运动障碍疾病、临床类型及特征? 答：运动障碍疾病又称锥体外系疾病，源于基底节功能紊乱，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。可分为肌张力增高一运动减少和肌张力降低一运动过多两类，前者以运动贫乏为特征，后者主要表现为异常不自主运动。
2．试述脑的多巴胺代谢?帕金森病的生化病理? 黑质致密部多巴胺(DA)神经元自血流摄人左旋酪氨酸，经细胞内酪氨酸羟化酶作用转化为左旋多巴，再经多巴脱羧酶转化为DA，多巴胺通过黑质．纹状体束作用于壳核和尾状核细胞；释放的DA由单胺氧化酶和儿茶酚-氧位-甲基转移酶分解成高香草酸。 纹状体中含DA与乙酰胆碱(ACh)两种神经递质，功能拮抗而维持平衡，调节基底节环路功能。帕金森病含色素神经元变性、缺失，黑质-纹状体DA通路变性，纹状体DA含量显著降低，造成ACh功能相对亢进，是导致肌张力增高、动作减少等运动症状的生化基础。中脑一边缘系统和中脑一皮质DA减少可引起智能减退、行为异常等。 3．帕金森病的主要临床表现?
①多在60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重；②静止性震颤：常为首 发症状，拇指与示指4—6次／秒的搓丸样动作，安静或休息时明显，随意运动减轻； ⑧肌强直：屈肌与伸肌同时受累，被动运动阻力始终增高(铅管样强直)，伴震颤则均 匀阻力中断续停顿(齿轮样强直)，四肢、躯干和颈部肌强直出现特殊屈曲体姿；④运 动迟缓：如始动困难，面部表情少及瞬目减少(面具脸)，小写征；⑤姿势步态异常： 屈曲体姿、小步态、上肢摆动减少、慌张步态；⑥脑脊液常规、CT、MRI检查无特征 性异常。 4．试述帕金森病的药物治疗?
治疗原则是小剂量开始，缓慢递增，用最小有效剂量，采取个体化方案。①抗胆碱 能药物：常用安坦，多震颤有效，有口干、视物模糊、便秘和排尿困难等副作用，青光 眼、前列腺肥大禁用；②金刚烷胺：促进神经末梢释放DA，改善少动、强直、震颤 等，单独或与安坦合用，肾功不全、癫痫、胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用； ⑧左旋多巴：对震颤、强直、运动迟缓均有效，多用复方L-Dopa(L-Dopa加外周多巴 脱羧酶抑制剂)增强疗效，减少外周副作用，如美多巴(madopar)和帕金宁(sinemet)，分别由L-Dopa加苄丝肼或卡比多巴，从小剂量开始，逐渐增量，用最低有效量维持；④DA受体激动剂：如溴隐亭、培高利特，通常与美多巴合用，年轻患者可单用；⑤单胺氧化酶B抑制剂：阻止DA降解，延缓“开关”现象，减少L-Dopa用量；⑥儿茶酚一氧位一甲基转移酶抑制剂：抑制L-Dopa外周代谢，增加L-Dopa进脑量，可增强L-Dopa疗效，单用无效。 5．试述应用左旋多巴的副作用?
周围性副作用如恶心、呕吐、低血压和心律失常。中枢性副作用为症状波动、运动 障碍和精神症状等；症状波动有两种表现：①疗效减退：每次用药有效作用时间缩短；②“开一关”现象：症状在突然缓解“(开”)与加重“(关”)间波动。
选择题答案 [A型
题] 1．A 2．D 3．D 4．D 5．B 6．D 7．E 8．B 9．B 10．E 11．C 12．A 13．B 14．A 15．C 16．E 17．E [x型
题] 18．ABCDE 23B 19ABCE 24ABCE 20ABDE 25ABDE 21ABCE 26ABCD 22ABCDE27．AC 第十二章 神经系统变性疾病
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一、选 择 题 [A型题]
1.Shy-Drager综合征不正确的临床表现是 A .慢性病程 B .非体位性低血压 C .头晕.视物不清.晕厥 D .可伴有震颤和小脑共济失调 E .阳痿,膀胱.直肠功能障碍
2.力鲁唑的作用,下列哪项不正确 A .减少CNS内谷氨酸释放 B .减低兴奋毒性作用 C .推迟ALS患者发生呼吸功能障碍的时间 D.延长ALS患者存活期 E.改善运动功能和肌力
3.运动神经元病中哪一种类型最常见 A .肌萎缩性侧索硬化 B .进行性脊肌萎缩 C .进行性延髓麻痹 D .原法性侧索硬化 E .脊肌萎缩症
4.成年型家族性肌萎缩性侧索硬化饿发病与下列哪种因素相关 A .中毒因素 B .铜\\锌超氧化物歧化酶(SOD1)基因突变 C .免疫因素 D .病毒感染 E.微量元素缺乏或堆积
5. A.肌无力.肌萎缩和肌束颤动 B.肌张力和腱反射减低 C .伴括约肌功能障碍D.无感觉障碍E.无锥体束征 6.原发性侧索硬化的临床特点是 A.很多见B.进展较快C.伴感觉障碍D.首发症状为双下肢对称的痉挛性无力E.肌萎缩和肌束颤动
7.多系统萎缩病理上不可能累及的部位是 A.纹状体黑质系统B.橄榄脑桥小脑系统C.自主神经系统D.周围神经E.皮质脊髓束
8.橄榄脑桥小脑萎缩的特点 A.多首发纹状体黑质系统受累表现B.以明显的脑桥及小脑萎缩为病理特点 C.早期以性功能不良.尿失禁.晕厥为主要症状D.周围神经受累E.明显的精神障碍
9.以下哪一项不符合纹状状体黑质变性特点? A.左旋多巴治疗有显效B.多首发纹状体黑质系统受累表现C 进行性肌强直.运动迟缓和步态障碍D 后期可步态不稳、共济失调等小脑体征E早期自主神经功能障碍不明显 10.以下哪一项不符合进行性延髓麻痹特点？ A 进展较快，预后不良B 主要侵及延髓和脑桥运动神经核C饮水呛咳，吞咽困难，呼吸无力，构音障碍D 皮质延髓束受累时表现真性与假性球麻痹并存E 早期出现自主神经功能障碍 [X型题]
11.以下哪种疾病累及脊髓前角细胞 A 肌萎缩性侧索硬化B 进行性脊肌萎缩C脊髓空洞症D脊髓灰质 炎E 脊髓亚急性联合变性
12.运动神经元病的常见类型是 A 肌萎缩性侧索硬化B 进行性脊肌萎缩C 进行性延髓麻痹D 原发性 侧索硬化E 脊肌萎缩症
13.运动神经元病的特点是 A 病因未明B 侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元C 皮质锥体细胞及 锥束受累D脊髓丘脑束也受累E为慢性进行性变性疾病
14.运动神经元病的临床特点包括 A伴有感觉障碍B上、下运动神经元受损症状体征并存C表现肌无 力、肌萎缩与锥体束征不同的组合D括约肌功能一般不受影响E可有延髓麻痹
15.运动神经元病需与下列疾病鉴别 A脊肌萎缩症B脊髓型颈椎病C多灶性运动神经病D X-连锁脊髓 球部肌萎缩（Kenney病）E脊髓空洞症
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