发布时间 : 星期一 文章风湿更新完毕开始阅读
早期或不典型患者或回顾性诊断所用。它不代表疾病活动性。
（4）抗RNP抗体：阳性率40%。对SLE诊断特异性不高。往往与SLE的雷诺现象和肌炎相关。
（5）抗SSA（Ro）抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合并上述疾病时有诊断意义。
（6）抗SSB（La）抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同，但阳性率低于抗SSA抗体。 （7）抗rRNP抗体 血清中出现本抗体代表SLE的活动，同时往往指示有NP狼疮或其他重要内脏的损害。
（8）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性抗磷脂抗体综合征。 （9）抗组织细胞抗体：包括有抗红细胞膜抗体、抗血小板相关抗体、抗神经元抗体等。 （10）其他;有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p-ANCA。 4. 美国风湿病学会1982年的SLE分类标准：①颧部红斑：平的或高于皮肤的固定性红斑；②盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑；③光过敏：日晒后皮肤过敏；④口腔溃疡，经医生检查证实；⑤关节炎：非侵蚀性关节炎，?2个外周关节；⑥浆膜炎：胸膜炎或心包炎；⑦肾病变：蛋白尿>0.5g/d或细胞管型；⑧神经系统病变：癫痫发作或精神症状；⑨血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少；⑩免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗ds-DNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；（11）抗核抗体阳性。在上述11项中，如果有?4项阳性（包括在病程中任何时候发生的），则可诊断为SLE，其特异性为98%，敏感性为97%。
5. SLEDAI的内容如下：抽搐（8分）、精神异常（8分）、脑器质性症状（8分）、视力下降（8分）、颅神经受累（8分）、狼疮头痛（4分）、脑血管意外（8分）、血管炎（8分）、关节炎（4分）、肌炎（4分）、管型尿（4分）、血尿（4分）、蛋白尿（4分）、脓尿（4分）、新出皮疹（2分）、脱发（2分）、发热（1分）、血小板减少（1分）、白细胞减少（1分）。根据患者前10天内是否出现上述症状而定分，凡总分在10分或10分以上者则考虑为疾病活动。 6. 激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，如急性肾衰竭、NP狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等，即用甲泼尼龙1000mg，溶于葡萄糖液中，缓慢静脉滴注，每天1次，连用3天，接着使用大剂量泼尼松标准治疗方案，这样能较快地控制SLE暴发。 7. CTX冲击疗法：每次剂量10~16mg/kg，加入0.9%氯化钠溶液200ml内，静脉缓慢滴注，时间要超过1小时。除病情危重每2周冲击1次外，通常4周冲击1次，冲击6次后，改为
每3月冲击1次，至狼疮活动静止后1年，才停止冲击。CTX的不良反应主要有：胃肠道反应、脱发、肝损害、出血性膀胱炎、性腺抑制、骨髓抑制等，尤其是血白细胞减少，应定期作检查，当血白细胞<3×109/L时，暂停使用。
8. 根据病情选择治疗方案：㈠轻型 以皮损和（或）关节痛为主，则可选用羟氯喹（或氯喹），辅以非甾体抗炎药。治疗无效应早服激素，每日量为泼尼松0.5mg/kg。㈡一般型 有发热、皮损、关节痛及浆膜炎、并有轻度蛋白尿者，宜用泼尼松，每日量为0.5~1mg/kg。㈢狼疮肾炎 泼尼松每日1mg/kg或（和）甲泼尼龙冲击疗法。同时CTX冲击，待病情好转后可以改为口服或改用硫唑嘌呤。对CTX无效者可服用MMF或环孢素。肾功能不全者可采用透析疗法。㈣NP狼疮 甲泼尼龙冲击疗法和泼尼松每日1mg/kg，同时CTX冲击，鞘内注射地塞米松10mg及甲氨蝶呤（MTX）10mg，每周一次。有抽搐者同时给抗癫痫药、降颅内压等支持对症治疗。㈤溶血性贫血或（和）血小板减少：予甲泼尼龙冲击和泼尼松每日1mg/kg，IVIG。㈥抗磷脂抗体综合征：予抗血小板药及华法林。㈦缓解期：病情控制后，尚需接受长期的维持性治疗。应使用不良反应最少的药物和用量最小的剂量，以达到抑制疾病复发的目的，例如可每日晨服泼尼松7.5mg。
9. SLE合并急进性肾炎型较少见，肾活检常是弥漫增生性肾小球肾炎或（和）有>50%的新月体形成。短期内会发生急性肾衰竭，早期诊断和治疗是取得较好预后的关键。应及早使用甲泼尼龙冲击治疗：15mg/kg，每日静脉滴注1次，3天为一疗程，必要时2周后可重复1次，一般不超过3疗程。在冲击后，即接着用常规激素疗程。此外，应同时给予CTX冲击疗法，并可考虑并用血浆置换疗法。
10. 在确诊为SLE的基础上，如有持续性蛋白尿>0.5g/d或多次尿蛋白≥3+，或（和）细胞管型尿（可为红细胞、血红蛋白、颗粒或混合性管型），则可诊断为LN。
11.A 12.B 13.C 14.E 15.E 16.E 17.E 18.B 19.B 20.A 21.C 22.E 23.E 24.C 25.E 26.B 27.B 28.B 29.A 30.C 31.E 32.E 33.D 34.E 35.C 36.B 37.C 38.E 39.D 40.C 41.C 42.C 43.C 44.E 45.E 46.C 47.B 48.A 49.D 50.E 51.C 52.B 53.A 54.C 55.A 56.E 57.A 58.C 59.B 60.D 61.A 62.D 63.E 64.A 65.E 66.D 【多选题题解】
11、30．(A C)抗Sm抗体对SLE的特异性高达99%，且在SLE不活动时亦可阳性，故称为SLE的标记性抗体
12．(B)抗ds-DNA抗体对SLE的特异性高达95%，对确诊SLE和判断狼疮的活动性参考价值大。本抗体滴度高者常有肾损害。
13．(C)SLE患者如果没有中枢神经系统、肾脏或心脏严重损害，且病情处于缓解期达半年以上，一般能安全地妊娠，并产出正常的婴儿。激素通过胎盘时被灭活（但地塞米松和倍他米松是例外），不会对胎儿有害，妊娠及产后一个月内可按病情需要给予激素治疗。
14、18、25．(E B E)SLE诊断明确后，要判定SLE活动的严重程度：①癫痫发作、精神异常等中枢神经系统损害；②多关节炎、关节痛；③肾炎及肾功能损害情况；④皮肤粘膜损害；⑤浆膜炎；⑥血液系统损害；⑦全身症状，如发热；⑧血清C3、C4水平下降；⑨抗ds-DNA抗体升高；⑩血沉加快。上述指标，要连续作动态观察，才能准确地判断SLE活动度。如上述指标恶化，表示SLE活动；如好转，表示SLE趋向缓解。
15、16、21．(E E C)肾活检对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后，均有价值。肾组织活动性病变为：肾小球坏死、细胞性新月体、透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死性血管炎等。慢性病变为：肾小球硬化、纤维性新月体、肾间质纤维化、肾小管萎缩等。肾组织示慢性病变为主，而活动性病变少者，对免疫抑制治疗反应差，反之，治疗反应好。
17．(E)紫外线可诱发SLE；妊娠也可诱发SLE活动，特别在妊娠早期和产后6周。感染可加重SLE活动，应及早发现和治疗感染；手术创伤也可诱发SLE活动，手术前后要监测SLE活动性，调整治疗方案。
19．(B)据美国风湿病学会1982年的SLE分类标准，该患者符合11项中4项：关节炎；面部红斑；口腔溃疡；血液系统异常，可诊断为SLE。
20．(A)患者为青年女性，肾损害伴关节痛，首先要考虑SLE，所以必须行抗核抗体谱检查。 22．(E)患者为青年女性，关节痛，ANA（+），C3降低，最可能的诊断是SLE，进一步明确诊断可行ds-DNA抗体，抗Sm抗体等检查。
23．(E)网织红细胞、Coombs试验有助于了解贫血的原因；尿常规检查有助于了解有无肾炎；狼疮带试验在SLE的阳性率约为70%，有较高的特异性；C3，CH50降低在SLE的阳性率约为80%，特异性比较高。
24．(C)抗磷脂抗体阳性者，容易发生动脉与静脉的血栓形成、习惯性流产、血小板减少，称为抗磷脂综合征。
26．(B)患者为年青女性，发热，关节炎，胸腔积液，血液系统损害，肾脏病变，据美国风湿病学会1982年的SLE分类标准，可诊断为SLE。
27．(B)患者为青年女性，发热、皮疹、关节痛，血液系统损害，最可能的诊断为SLE，确诊可作抗核抗体谱检查。
28．(B)狼疮肾炎首选方案为激素联合CTX治疗，可以显著减少肾衰竭的发生。 29．(A)抗核抗体对SLE的敏感性为95%，是目前最佳的SLE筛选试验。
31．(E)激素冲击治疗：用于急性暴发性危重SLE，如急进性肾炎，狼疮脑病的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等。
32．(E)SLE病因未明，可能与遗传、环境、性激素、感染等有关。
33．(D)据患者有关节痛、蛋白尿及全血细胞减少等多系统损害，高度提示为SLE，可作有关实验检查确诊之。SLE起病可以是急性暴发性，也可以是隐匿性，起病时先累及某一系统以后扩展到多系统损害，本例最早表现为关节痛，1年后出现肾损害，本次累及造血系统。在分析疾病临床表现及实验室检查结果时，最好用一元论解释，本例用SLE可解释其全部症状。
34．(E)患者有口腔溃疡和光敏感，据美国风湿病学会1982年的SLE分类标准，再加上ANA（+），ds-DNA（+），即可诊断为SLE。
35．(C)青年女性有关节痛、浆膜腔积液，血液系统损害，ds-DNA（+），符合SLE诊断。鉴于病情处于活动期，有多脏器损害，因此足量（每日1mg/kg）肾上腺皮质激素应作为首选治疗。
36．(B)SLE患者合并血肌酐升高、高血压、心肌损害伴心功能不全、严重狼疮脑病者预后差。 37．(C)抗RNP阳性多见于混合性结缔组织病，SLE患者亦可阳性，但不做为诊断标准之一。 38．(E)弥漫性毛细血管内增殖型见于急性肾小球肾炎，SLE少见。 39．(D)复方新诺明为磺胺类药物，该类药物可能诱发SLE。 40．(C)CTX较少出现高血压的副作用。
41．(C)激素通过胎盘时被灭活（地塞米松和倍他米松除外），不会对胎儿有害，妊娠时及产后1个月内可按病情需要给予激素治疗。
42．(C)环磷酰胺可抑制性腺功能，若不停药，可导致永久性腺功能低下。
43．(C)按照美国风湿病学会1982年诊断SLE标准，“抗ds-DNA（+），LE细胞（+）”只能做为1项阳性，该患者已符合2项标准，尚缺少1项才能诊断SLE。
44、45．(E E)抗Sm抗体是SLE特异性抗体，SLE不活动时亦可阳性，故可作为回顾性诊断的重要依据，但不能作为SLE活动的指标。
46-49. (C B A D)女性的面部典型皮疹，伴有关节痛、肝脾大、肾脏损害，应首先考虑SLE，而ANA检查作为SLE的筛选试验已代替狼疮细胞检查且是确诊SLE的标准之一。阳光照射、妊娠可诱发SLE活动，对合并肾损的重型SLE用激素联合CTX冲击治疗，会显著减少肾衰竭的发生，激素应用1 mg/kg的大剂量。若病人出现狼疮脑病的癜痫发作或明显精神症状则加用激素冲击疗法：甲基强的松龙0.5~1.0g溶于葡萄糖液中，缓慢静脉滴注，每天一次，连用3~5天。
50-53. (E C B A)这是一个SLE病人，其基本病理变化是：(1)、结缔组织的纤维蛋白样变性(2)、结缔组织的基质发生黏液样变性(3)、坏死性血管炎，受损器官的特征性改变是：(1)、苏木紫小体(2)、“洋葱皮”样改变。几乎所有患者的肾组织均有病理变化，但有临床表现者仅约75%，出现急进性肾衰等急性暴发性危重SLE时需环磷酰胺加激素冲击治疗。激素的副作用包括：肥胖、钠水潴留、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松、精神失常等。 54-57. (C A E A)此病人为生育年龄妇女，伴有皮疹、关节损害、肾损害、肌损害、脑损害首先应考虑SLE，免疫学检查对确诊有重要意义。本病例出现肌无力以近端肌无力为特征，转氨酶升高以AST为主，不应该是肝损害而应该是合并肌炎。妊娠可诱发SLE 。因SLE患者妊娠时因强的松通过胎盘灭活，不会对胎儿有害，故妊娠时及产后一个月内可按病情需要给予激素治疗，必要时可加用硫唑嘌呤。产后避免哺乳。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者妊娠时应服低剂量阿斯匹林。
64. (A)该患者为神经精神性狼疮，属急性危重型狼疮，需选择大剂量甲基强地松龙冲击治疗
同时加用CTX冲击治疗。
65. (E)该患者为男性狼疮性肾炎，目前无明确重症狼疮的表现，可选择标准剂量激素加CTX冲击治疗。
66. (D)该患者为轻型狼疮，以皮疹和关节炎为主要表现，可选择小剂量激素加羟氯喹治疗，同时加用NSAID类药物缓解症状。