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酸结构很相似,丙二酸能与琥珀酸脱氢酶的底物琥珀酸剂、重金属盐、高温、紫外线、剧烈震荡等任何使蛋白竞争与酶的活性中心结合。由于丙二酸与酶的亲和力远质变性的理化因素都可使酶蛋白变性,而使其失去催化大于琥珀酸的亲和力,当丙二酸的浓度为琥珀酸浓度活性。 1/50时,酶的活性可被抑制50%。若增加琥珀酸的浓度,7.酶高效率催化作用的机制可能与以下几种因素有关。 此种抑制作用可被减弱。 (1)邻近效应与定向排列:在两个以上底物参与的反应4. 中,底物之间必须以正确的方向相互碰撞,才有可能发诱导契合学说认为,酶在发挥催化作用之前,首先酶与生反应。酶在反应中将各底物结合到酶的活性中心,使底物相互接近,其结构相互诱导、相互变形和相互适应,它们相互接近并形成有利于反应的正确定向关系,使酶进而相互结合,生成酶-底物复合物,而后使底物转变成活性部位的底物浓度远远大于溶液中的浓度,从而加快产物并释放出酶。这一过程称为诱导契合学说。 反应速度。 5. (2)多元催化:酶分子中含有多种功能基团,它们具有影响酶催化活性的因素主要包括底物浓度、酶浓度、pH、不同的解离常数,它们既可以作为质子供体,也可以作温度、激活剂和抑制剂等。 为质子的受体,在特定的pH条件下发挥催化作用。因此,(1)底物浓度:在酶浓度及其它条件不变的情况下,底同一种酶兼有酸碱催化作用。这种多功能基团的协同作物浓度变化对酶促反应速度影响的作图呈矩形双曲线。用可极大的提高酶的催化效率。 在底物浓度较低时,反应速度随底物浓度的增加而增加,(3)表面效应:酶活性中心内部多种疏水性氨基酸,常两者呈正比关系,;当底物浓度较高时,反应速度虽然也形成疏水性“口袋”以容纳并结合底物。疏水环可排除随底物的增加而加速,但反应速度不再呈正比例加速,周围大量水分子对酶和底物功能基团的干扰性吸引或排反应速度增加的幅度不断下降;当底物浓度增高到一定斥,防止在底物与酶之间形成水化膜,有利于酶与底物程度时,反应速度趋于恒定,继续增加底物浓度,反应的直接接触,使酶的活性基团对底物的催化反应更为有速度不再增加,达到极限,称为最大反应速度,说明酶效和强烈。 的活性中心已被底物所饱和。 应该指出的是,一种酶的催化反应不限于上述某一种因(2)酶浓度:酶促反应体系中,在底物浓度足以使酶饱素,而常常是多种催化作用的综合机制,这是酶促反应合的情况下,酶促反应速度与酶浓度呈正比关系。即酶高效率的重要原因。 浓度越高,反应速度越快。 8.可逆性抑制是指抑制剂以非共价键与酶可逆性结合,(3)pH:酶催化活性最大时的环境pH称酶促反应的最使酶活性降低或丧失。此种抑制采用透析或超滤等方法适pH。溶液的pH高于或低于最适pH,酶的活性降低,可将抑制剂除去,恢复酶的活性。根据抑制剂与底物的酶促反应速度减慢,远离最适pH时甚至会导致酶的变性关系,可逆性抑制作用可分为三种类型:竞争性抑制作失活。 用、非竞争性抑制作用和反竞争性抑制作用。例如:丙(4)温度:温度对酶促反应速度具有双重影响。在较低二酸是二羧酸化合物,与琥珀酸结构很相似,丙二酸能温度范围内,随着温度升高,酶的活性逐步增加,以致与琥珀酸脱氢酶的底物琥珀酸竞争与酶的活性中心结达到最大反应速度。升高温度一方面可加快酶促反应速合。 度,同时也增加酶的变性。温度升高到60℃以上时,大9.应用竞争性抑制的原理可阐明某些药物的作用机理。多数酶开始变性;80℃时,多数酶的变性不可逆转,反如磺胺类药物和磺胺增效剂便是通过竞争性抑制作用抑应速度则因酶变性而降低。综合这两种因素,将酶促反制细菌生长的。对磺胺类药物敏感的细菌在生长繁殖时应速度达到最快时的环境温度称为酶促反应的最适温不能利用环境中的叶酸,而是在细菌体内二氢叶酸合成度。 酶的作用下,利用对氨苯甲酸(PA (5)激活剂:使酶由无活性变为有活性或使酶活性增加BA)、二氢喋呤及谷氨酸合成二氢叶酸(FH2),后者在二的物质称为酶的激活剂。 氢叶酸还原酶的作用下进一步还原成四氢叶酸(FH4),四(6)抑制剂:凡能有选择地使酶活性降低或丧失但不能氢叶酸是细菌合成核酸过程中不可缺少的辅酶。磺胺类使酶蛋白变性的物质统称做酶的抑制剂。无选择地引起药物与对氨苯甲酸结构相似,是二氢叶酸合成酶的竞争酶蛋白变性使酶活性丧失的理化因素不属于抑制剂范性抑制剂,可以抑制二氢叶酸的合成;磺胺增效剂(TMP)畴。抑制剂多与酶活性中心内、外必需基团结合,直接与二氢叶酸结构相似,是二氢叶酸还原酶的竞争性抑制或间接地影响酶的活性中心,从而抑制酶的催化活性。 剂,可以抑制四氢叶酸的合成。 6. 磺胺类药物与其增效剂在两个作用点分别竞争性抑制细酶与一般催化剂比较: 菌体内二氢叶酸的合成及四氢叶酸的合成,影响一碳单(1)共同点: 位的代谢,从而有效地抑制了细菌体内核酸及蛋白质的

①微量的酶就能发挥巨大的催化作用,在反应前生物合成,导致细菌死亡。人体能从食物中直接获取叶

后没有质和量的改变; 酸,所以人体四氢叶酸的合成不受磺胺及其增效剂的影

②只能催化热力学上允许进行的反应; 响。 ③只能缩短反应达到平衡所需的时间,而不能改变反应的平衡点,10.同工酶是指催化相同的化学反应,但酶蛋白的分子

即不能改变反应的平衡常数; 结构、理化性质乃至免疫学特性不同的一组酶。

④对可逆反应的正反应和逆反应都具有催化作意义:同工酶的测定是医学诊断中比较灵敏、可靠的手

用。 段。当某组织病变时,可能有某种特殊的同工酶释放出(2)不同点: 来,使同工酶谱改变。因此,通过观测病人血清中同工

①高度的催化效率:酶具有极高的催化效率,一酶的电泳图谱,辅助诊断哪些器官组织发生病变。例如,

般而论,对于同一反应,酶催化反应的速率比非催化反心肌受损病人血清LDH1含量上升,肝细胞受损病人血清

820

应的速率高10~10倍,比一般催化剂催化的反应高LDH5含量增高。 713

10~10倍。

②高度的特异性:与一般催化剂不同,酶对其所

催化的底物具有较严格的选择性。即一种酶只能作用于 一种或一类底物,或一定的化学键,催化一定的化学反第五章糖 代 谢 应并生成一定的产物,常将酶的这种特性称为酶的特异 性。包括:绝对特异性、相对特异性和立体异构特异性。 一、名词解释

③酶催化活性的可调节性。 1.乳酸循环:肌糖原分解产生乳酸,经血液循环运送至④酶活性的不稳定性:酶是蛋白质,酶促反应要肝,经糖异生作用转变为肝糖原或葡萄糖;葡萄糖释放

求一定的pH、温度和压力等条件,强酸、强碱、有机溶入血后又被肌肉组织摄取用以合成肌糖原,此过程称为

乳酸循环。

2.糖原合成:由单糖合成糖原的过程称为糖原合成。 3.糖原分解:糖原分解为葡萄糖的过程称为糖原分解。 4.糖异生:由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生。

5.肾糖阈 :尿中出现糖时的最低血糖浓度称为肾糖阈。 6.血糖:血液中的葡萄糖称为血糖。其正常水平为3.3~5.6mmol/L。

7.糖酵解:在无氧条件下,葡萄糖分解为乳酸并释放少量能量的过程称为糖酵解。

8.糖有氧氧化:在有氧条件下,葡萄糖彻底氧化分解为CO2 和H2O并释放大量能量的过程称为糖的有氧氧化。 9.丙酮酸羧化支路:在糖异生过程中,为绕过糖酵解途径中丙酮酸激酶所催化的不可逆反应,丙酮酸需经丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶作用而生成丙酮酸的过程称为丙酮酸羧化支路。

10.磷酸戊糖途径:磷酸戊糖途径是以6-磷酸葡萄糖为起始物,在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下生成6-磷酸葡萄糖酸进而生成5-磷酸核糖和NADPH过程。

11.巴士德效应 :糖的有氧氧化对糖酵解的抑制现象称为巴士德效应。

12.糖原引物:带有α-1,4-葡聚糖的糖原引物蛋白,以其寡糖基链作为糖原合成时葡萄糖单位的接受体,称为糖原引物。

13.糖复合物:糖与其它非糖物质以共价键结合而成的化合物称为糖复合物。

14.神经节苷脂:含唾液酸的酸性鞘糖脂称为神经节苷脂

15.O-连接糖链:由蛋白质多肽链的丝氨酸或苏氨酸的羟基与糖链相连接的方式称为O-连接糖链。

16.N-连接糖链:由蛋白质多肽链的天冬酰胺的酰胺氮与糖链相连接的方式称为N-连接糖链。

17.糖原:由若干葡萄糖单位组成的具有多分支结构的多糖。

18.三羧酸循环:以草酰乙酸与乙酰辅酶A 缩合生成具有三个羧基的柠檬酸为起始,经过一系列脱氢、脱羧等反应后又以草酰乙酸的再生为结束,如此周而复始,不断进行的循环反应过程,称为三羧酸循环。

19.蛋白聚糖:由糖胺聚糖与核心蛋白以共价键结合而成的糖复合物称为蛋白聚糖。

20.高血糖:空腹血糖水平高于7.2~7.6mmol/L(130~140mg/DL)称为高血糖。 二、填空题

1.糖酵解途径的反应全部在细胞的_________进行。 2.草酰乙酸的补充主要来自_________反应。 3.丙酮酸羧化酶的辅酶是_________。

4.一次三羧酸循环可有_________次脱氢过程和_________次底物水平磷酸化过程。

5.糖异生的主要器官是_________和_________,原料为________、_________和_________。

6.糖原合成时,葡萄糖的供体形式是_________。 7.以乙酰CoA为原料可合成的化合物有_________、_________等。

8.血糖的参考值为_________,血糖过低可影响_________功能。

9.1分子丙酮酸彻底氧化产生_________分子ATP。

10.糖酵解过程中,NAD+

的再生是通过__________实现的。 11.糖氧化分解途径主要包括:_________,_________,_________。

12.糖酵解关键酶是_________,_________,_________。 13.糖异生的关键酶是_________,_________,_________和_________。

14.三羧酸循环中的_________,_________和_________为反应的关 三、选择题

1.下列哪组酶参与了糖酵解途径中三个不可逆反应: A.葡萄糖激酶、已糖激酶、磷酸果糖激酶

B.甘油磷酸激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶

C.葡萄糖激酶、已糖激酶、丙酮酸激酶 D.己糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶 E.以上都不对

2.下列化合物中哪个不是丙酮酸脱氢酶系的组成成分: A.TPP B.硫辛酸 C.FMN D.FAD

E.NAD

3.主要发生在线粒体中的代谢途径是:

A.糖酵解途径 B.三羧酸循环

C.磷酸戊糖途径 D.脂肪酸合成 E.乳酸循环

4.糖原合酶B的别构激活剂是:

A.ADP B.ATP C.AMP D.l-磷酸葡萄糖 E. 6-磷酸葡萄糖

5.主要在肝中发挥催化作用的己糖激酶同工酶是下列哪型:

A.Ⅰ型 B.Ⅱ型 C.Ⅲ型 D.Ⅳ型 E.以上都不是

6.糖原中一个葡萄糖基转变为2分子乳酸,可净得几分子ATP:

A.1 B.2 C.3 D.4 E.5

7.下列有关葡萄糖磷酸化的叙述错误的是:

A.己糖激酶有4种同工酶 B.葡萄糖激酶主要存在于肝细胞中

C.己糖激酶催化葡萄糖的磷酸化 D.葡萄糖的磷酸化反应受激素调节 E.以上都不是

8.下述哪种情况可导致丙酮酸脱氢酶系活性升高: A.ATP/ADP比值升高 B.CH3COCoA/CoA比值升高

C.NADH/NAD+

比值升高 D.细胞的能量生成增多 E.细胞的能量减少

9.关于乳酸循环描述不正确的是:

A.有助于防止酸中毒的发生 B.有助于维持血糖浓度

C.有助于糖异生作用 D.有助于机体供氧 E.有助于乳酸再利用

10.糖酵解时哪一对代谢物可提供~P使ADP生成ATP: A.3-磷酸甘油醛及磷酸果糖 B.1,3-二磷酸甘油酸及磷酸烯醇式丙酮酸

C.3-磷酸甘油酸及6-磷酸葡萄糖 D.l-磷酸葡萄糖及磷酸烯醇式丙酮酸 E.l,6-二磷酸果糖及1,3-二磷酸甘油酸

11.用于糖原合成的1-磷酸葡萄糖首先要经什么化合物的活化:

A.ATP B.CTP

C.GTP D.UTP E.TTP

12.在糖原分子中每增加一个葡萄糖单位,需要消耗几个高能磷酸键:

A.2 B.3

C.4 D.5 E.6

13.下列哪个酶直接参与底物水平磷酸化:

A.α-酮戊二酸脱氢酶 B.3-磷酸甘油醛脱氢酶

C.琥珀酸脱氢酶 D.6-磷酸葡萄糖脱氢酶 E.磷酸甘油酸激酶

14.成熟红细胞中糖酵解的主要功能是:

A.调节红细胞的带氧状态 B.供应能量

C.提供磷酸戊糖 D.对抗糖异主, E.提供合成用原料

15.糖酵解途径中生成的丙酮酸必须进入线粒体内氧化,因为:

A.乳酸不能通过线粒体膜 B.为了保持胞质的电荷中性

C.丙酮酸脱氢酶系在线粒体内 D.胞质中生成的丙酮酸别无其他去路 E.丙酮酸堆积能引起酸中毒

16.关于糖原合成过程描述不正确的是:

A.糖原合成过程需要糖原引物 B.糖原引物蛋白构成糖原分子的核心

C.糖基转移酶催化α-1,4-糖苷键的形成 D.糖原引物蛋白是糖原合酶的一部分 E.糖基转移酶可单独催化糖原合成过程 17.与糖酵解途径无关的酶是:

A.已糖激酶 B.磷酸果糖激酶

C.烯醇化酶 D.磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 E.丙酮酸激酶

18.关于糖的有氧氧化下述哪项是错误的:

A.糖有氧氧化的产物是CO2和H2O B.糖有氧氧化是细胞获得能量的主要方式

C.三羧酸循环是三大营养物质相互转变的途径 D.有氧氧化在胞浆中进行

E.葡萄糖氧化成CO2和H2O时可生成36或38个ATP 19.空腹饮酒可导致低血糖,其可能的原因为:

A.乙醇氧化时消耗过多的NAD+

,影响乳酸经糖异生作用转变为血糖

B.饮酒影响外源性葡萄糖的吸收 C.饮酒刺激胰岛素分泌而致低血糖 D.乙醇代谢过程中消耗肝糖原 E.以上都不是

20.合成糖原时葡萄糖基的直接供体是:

A.1-磷酸葡萄糖 B.CDPG

C.6-磷酸葡萄糖 D.GDPG E.UDPG

21.关于糖原合成错误的是:

A. 糖原合成过程中有焦磷酸生成 B.糖原合酶催化形成分支

C.从1-磷酸葡萄糖合成糖原要消耗~P D.葡萄糖供体是UDPG

E.葡萄糖基加到糖链的非还原端 22.糖原分解所得到的初产物是:

A.UDPG B.葡萄糖

C.1-磷酸葡萄糖 D.1-磷酸葡萄糖和葡萄糖 E. 6-磷酸葡萄糖

23.丙酮酸羧化酶的活性依赖哪种变构激活剂: A.ADP B.柠檬酸

C.AMP D.乙酰CoA E.异柠檬酸

24.1分子磷酸二羟丙酮生成为乳酸可生成几个ATP: A.2个

B.5个

C.3个 D.6个 E.4个

25.与丙酮酸异生为葡萄糖无关的酶是:

A.果糖二磷酸酶1 B. 烯醇化酶

C.丙酮酸激酶 D.醛缩酶 E.磷酸己糖异构酶

26.下列酶促反应中哪个是可逆的:

A.糖原磷酸化酶 B.磷酸甘油酸激酶

C.己糖激酶 D.丙酮酸激酶 E.果糖二磷酸酶

27.糖酵解途径中催化不可逆反应的是: A.3-磷酸甘油醛脱氢酶 B.磷酸甘油酸激酶

C.醛缩酶 D. 烯醇化酶 E.丙酮酸激酶

28.关于糖原合成下述哪项是错误的: A.l-磷酸葡萄糖可直接用于合成糖原 B.UDPG是葡萄糖供体

C.糖原分支形成不依靠糖原合酶

D.糖原合酶不能催化2个游离葡萄糖以α-1,4-糖苷键相连 E.糖原合酶反应是不可逆的

29.1分子葡萄糖经磷酸戊糖途径代谢可生成: A.1分子 NADH B.2分子 NADH

C.l分子NADPH D.2分子CO2 E.2分子 NADPH 30.磷酸戊糖途径:

A.是体内CO2的主要来源 B.可生成NADPH直接通过呼吸链产生ATP C.可生成NADPH,供还原性合成代谢需要 D.是体内生成糖醛酸的途径

E.饥饿时葡萄糖经此途径代谢增加

31.血糖浓度低时脑仍可摄取葡萄糖而肝不能是因为: A.胰岛素的调节作用 B.己糖激酶的Km高

C.葡萄糖激酶的Km低 D.血脑屏障在血糖低时不起作用 E.以上都不是

32.肝果糖激酶催化果糖磷酸化而成为:

A.6-磷酸果糖 B.2,6-二磷酸果糖

C.l-磷酸果糖 D.6-磷酸葡萄糖 E.l,6-二磷酸果糖

33.糖代谢中间产物中高能磷酸键的是:

A.6-磷酸葡萄糖 B.6-磷酸果糖

C.l,6-二磷酸果糖 D. 磷酸烯醇式丙酮酸 E.3-磷酸甘油醛

34.肌糖原分解不能直接转变为血糖的原因是: A. 肌肉组织缺乏己糖激酶 B.肌肉组织缺乏葡萄糖激酶

C.肌肉组织缺乏糖原合酶 D.肌肉组织缺乏葡萄糖–6-磷酸酶 E.肌肉组织缺乏糖原磷酸化酶 35.关于尿糖哪项说法是正确的:

A.尿糖阳性,血糖一定也升高 B.尿糖阳性是由于肾小管不能将糖全部重吸收

C.尿糖阳性肯定是有糖代谢紊乱 D.尿糖阳性是诊断

E.尿糖阳性一定是由于胰岛素分泌不足 36.糖有氧氧化的部位在:

A.胞浆 B.胞核

C.线粒体 D.高尔基体 E.胞浆和线粒体

37.氨基酸生成糖的途径是下列哪种途径: D.琥珀酰辅酶A E. 草酰乙酸

47.下列哪种激素促进糖原合成:

A.肾上腺素 B.胰高血糖素

C.胰岛素 D.肾上腺皮质激素 E.甲状腺素

48.调节人体血糖浓度最重要的器官:

A.心 B.肝 C.脾 A.糖有氧氧化 B.糖酵解

C. 糖原分解 D.糖原合成 E. 糖异生

38.一分子乙酰CoA经三羧酸循环净生成的ATP数为: A.2 B.3

C.6 D.12 E.24

39.在肌肉组织中己糖激酶催化果糖磷酸化生成: A.6-磷酸果糖 B.2,6-二磷酸果糖

C.l-磷酸果糖 D.6-磷酸葡萄糖 E.l,6-二磷酸果糖

40.关于三羧酸循环下列的叙述哪项不正确: A.产生NADH和FADH

B.有GTP生成

C.把一分子乙酰基氧化为CO2和H2O D.提供草酰乙酸的净合成 E.在无氧条件下它不能运转

41.对糖酵解和糖异生都起催化作用的酶是: A.丙酮酸激酶 B.丙酮酸羧化酶

C.3-磷酸甘油醛脱氢酶 D.果糖二磷酸酶 E.己糖激酶

42.升高血糖的激素除外:

A.胰高血糖素 B.肾上腺素

C.生长激素 D.肾上腺皮质激素 E. 胰岛素

43.丙酮酸生成草酰乙酸是由下列哪个酶催化: A.乳酸脱氢酶, B.醛缩酶

C.丙酮酸羧化酶 D.丙酮酸激酶 E.丙酮酸脱氢酶系

44.糖异生的主要生理意义在于:

A.防止酸中毒 B.由乳酸等物质转变为糖原

C.更新肝糖原 D.维持饥饿情况下血糖浓度的相对稳定 E.保证机体在缺氧时获得能量

45.在糖酵解过程中最主要的限速酶是: A.已糖激酶 B.磷酸果糖激酶

C.丙酮酸激酶 D.乳酸脱氢酶 E.烯醇化酶

46.三羧酸循环得以顺利进行的关键物质是: A.乙酰辅酶A B.α-酮戊二酸

C.柠檬酸

D.肺 E.肾

49.糖原合成过程的限速酶是:

A.糖原合酶 B.糖原磷酸化酶

C.丙酮酸脱氢酶系 D.磷酸果糖激酶 E.柠檬酸合酶

50.糖原分解的限速酶是:

A.糖原合酶 B.糖原磷酸化酶

C.丙酮酸脱氢酶系 D.磷酸果糖激酶 E.柠檬酸合酶

51.下列哪个组织细胞完全依靠糖酵解供能:

A.肌肉 B.肺 C.肝 D.成熟红细胞 E.肾

52.5-磷酸核糖的主要来源是:

A.糖酵解 B.糖有氧氧化

C.磷酸戊糖途径 D.脂肪酸氧化 E.糖异生

53.糖酵解途径的细胞定位是:

A. 线粒体 B.线粒体及胞液

C.胞液 D.内质网 E.细胞核

54.三羧酸循环及氧化磷酸化的细胞定位是: A.线粒体 B.线粒体及胞液

C.胞液 D.内质网 E.细胞核

55.关于糖酵解的叙述错误的是:

A.整个反应过程不耗氧 B.该反应的终产物是乳酸

C.可净生成少量ATP

D.无脱氢反应,不产生NADH+H+

E.是成熟红细胞获得能量的主要方式

56.三羧酸循环中的底物水平磷酸化反应是: A.异柠檬酸生成α-酮戊二酸 B.α-酮戊二酸生成琥珀酰辅酶A

C.琥珀酰辅酶A生成琥珀酸 D.琥珀酸生成延胡索酸 E.延胡索酸生成苹果酸

57.6-磷酸葡萄糖脱氢酶的辅酶是:

A.FMN B.FAD

C.NAD+ D.NADP+

E. TPP

58.下列关于NADPH功能的叙述哪项是错误的: A.为脂肪酸合成提供氢原子 B.参与生物转化反应

C.维持谷胱甘肽的还原状态 D.直接经电子传递链氧化供能 E.为胆固醇合成提供氢原子

59.红细胞中还原型谷胱甘肽不足容易引起溶血,原因