发布时间 : 星期一 文章张博士-7（血液）更新完毕开始阅读
思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：骨髓增生异常综合症的分型及实验室检查是历年考试重点需牢固掌握。须注意其分型依据。
(三)实验室检查
1．血象常为全血细胞减少（同AA），亦可为一个系列或二个系列血细胞减少；红细胞可大小不一，可出现大红细胞及幼红细胞；粒细胞核分叶过多或过少，单核细胞增多，可出现原始细胞等。
2．骨髓象大多数病例骨髓呈显著增生，少数可增生减低，其主要特征是出现三系、两系或任一系血细胞病态造血：红系出现幼红细胞巨幼样变、多核幼红细胞及环形铁粒幼细胞；粒系表现为原始细胞数量增多，但尚未达到诊断急性白血病的标准，RAEB-t可有Auer小体（同CML）；巨核系出现小巨核细胞等。（zy2006-2-092；zy2005-2-091）
zy2006-2-092．女，55岁，5个月来乏力、面色苍白，既往体健。化验Hb72g／L，WBC 3.5×109/L，分类N 65％，L 32％，M 3％，plt 45×109/L，骨髓增生明显活跃，原始细胞15％，可见Auer小体，全片见巨核细胞48个，易见小巨核细胞，骨髓细胞外铁(++)，内铁见环状铁粒幼细胞10％。临床考虑MDS，根据FAB分型最可能的类型是
A．RA型 B．RAS型 C．RAEB型 D．RAEB-t型 E．CMML型
zy2006-2-092 答案：D
解析：中年女性病人，病程5个月，呈全血细胞减少，诊断MDS。根据FAB的MDS分型标准，最可能的类型是RAEB-T型，因为FAB分型规定符合下列一条即可诊断为RAEB—T型：①外周血原始细胞≥5％；②骨髓原始细胞>20％而<30％；③幼粒细胞出现Auer小体。本例虽然原始细胞比例数不够，但已见到Auer小体，所以仍符合RAEB—T型。
zy2005-2-091男性，50岁，1年来面色苍白、乏力，1个月来出现牙龈出血。化验Hb 68g／L，WBC 26×109/ L，plt 32× 109/L，骨髓检查增生明显活跃，原始细胞4％，可见到Auer小体，铁染色结果示细胞外铁(＋＋＋)，环状铁粒幼细胞占17％，诊断骨髓增生异常综合征(MDS)，根据FAB分型最可能的类型是
A． RA型 B． RAS型 C． RAEB型 D． RAEB-T型 E． CMML型 答案： D
解析：FAB分型RAEB-t型标准为：外周血原始细胞比例>5%；骨髓原始细胞比例>20-30%;原始细胞出现Auer小体。三项中满足一项即归入RAEB-t。
(四)诊断与鉴别诊断（新大纲添加内容） 根据患者血细胞减少和相应的症状，以及骨髓中二系以上的病态造血、细胞遗传学异常、病理学改变、体外造血祖细胞集落培养的结果，MDS的诊断不难立。应注意的是，虽然病态造血是MDS的特征，但有病态造血不等于就是MDS。目前，MDS的诊断尚无“金标准”，MDS是一个除外性诊断，常应与以下疾病鉴别：
1.慢性再生障碍性贫血(CAA) 常须与RA鉴别。RA的网织红细胞可正常或升高，外周血可见到有核红细胞，骨髓病态造血明显，早期细胞比例不低或增加，有特征性克隆性染色体核型改变，而CAA无上述异常。
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 也可出现全血细胞减少和病态造血，但PNH检测可发现CD55+、CD59+细胞减少、Ham试验阳性及血管内溶血的改变。
3.巨幼细胞贫血 MDS患者的细胞病态造血可见巨幼变，易与巨幼细胞贫血混淆，但后者是由于叶酸、维生素B12缺乏所致，补充后可纠正贫血；而MDS的叶酸、维生素B12不低，予叶酸、维生素B12治疗无效。
4.慢性粒细胞白血病(CML) CML的Ph染色体、BCR-ABL融合基因检测为阳性，而CMML则无。
(五)治疗（新大纲添加内容） 总的来说，MDS尚无满意的治疗方法，目前倾向于以支持治疗为基础。对低危组MDS(如RA、RAS、5q-、20q、正常核型等)采用促造血、诱导分化和生物反应调节剂等治疗，对高危组MDS(如RAEB、RAEB-t、-7／7q-、复杂染色体异常等)采用AML的联合化疗方案和造血干细胞移植。分组的标准多采用根据MDS患者的骨髓原始细胞数、细胞遗传学异常和外周血细胞减少情况而提出的国际预后评分系统。
一、支持治疗 对于严重贫血和有出血症状的患者，可输注红细胞和血小板。粒细胞减少和缺乏的患者应注意防治感染。
二、促造血治疗 可使用雄激素(如司坦唑醇、十一庚酸睾酮等和造血生长因子(如粒
系集落刺激因子、红细胞生成素等)，能使部分患者改善造血功能。
三、诱导分化治疗 可使用全反式维甲酸20～60mg/d和骨化三醇[1，25COH30．25～0．5μg／d，少部分患者会出现血象的改善。也有以造血生长因子作为诱导分化剂使用。
四、生物反应调节剂 包括干扰素、血管新生抑制剂等，疗效尚不确切。
五、联合化疗 对于年龄<60岁、一般情况良好的高危患者可考虑使用联合化疗，如葸
环类抗生素联合阿糖胞苷。MDS较原发性AML在化疗后骨髓抑制期长，要注意加强支持治
疗和隔离保护。
六、造血干细胞移植 这是目前惟一能治愈MDS的疗法，只是现在要获得HLA配型合适的供体尚有一定难度，另外多数MDS患者年龄>40岁，移植的相关风险较高。移植后总的无病存活率低于原发性AML
第三节 淋巴瘤（助理不要求）
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一、基本病理分类
淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病(Hodgkin’S Disease)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’S Lymphoma)两大类。霍奇金病的组织学分型可分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。非霍奇金淋巴瘤的分型比较复杂，1996年Rappaport根据病理组织分布将其分为结节型(或滤泡型)和弥漫型两大类，并再按肿瘤细胞类型分为几种亚型。近年来许多学者按不同方式对非霍奇金淋巴瘤作进一步分型，并依据恶性程度分为低度恶性、中度恶性和高度恶性三类。淋巴瘤的诊断主要依靠病理切片检查。
zy2007-1-073、与淋巴瘤发生相关的是
A．丙型肝炎病毒 B．乙型肝炎病毒 C．人乳头瘤病毒 D．脊髓灰质炎病毒 E．EB病毒 答案：E
解析：非洲某些特定地区,感染爱波斯坦-巴尔病毒(EB病毒)与发生伯基特淋巴瘤有密切关系。
zy2007-3-014．下列属于T细胞淋巴瘤的是：
A． 边缘区淋巴瘤 B． 滤泡性淋巴瘤 C． 套细胞淋巴瘤 D． 间变大细胞淋巴瘤 E． Burkitt淋巴瘤
答案：D
解析：属于T细胞淋巴瘤的是间变大细胞淋巴瘤。其余为B细胞淋巴瘤。 二、临床分期
1970年Ann Arbor会议所推荐的临床分期法，至今仍采用，主要用于霍奇金病，非霍奇金淋巴瘤也可参考应用：
1期：病变仅限于一个淋巴结区(I)或淋巴结外单一器官(I E)；
Ⅱ期：病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(ⅡE)；
Ⅲ期：膈上下都已有淋巴结病变(Ⅲ)，可以同时伴有脾累及(Ⅲs)，或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累(ⅢE)；
Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者有全身症状(如发热达38°C以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻l／10或更多)为B组，无全身症状为A组。（zy2003-1-287；zy2001-2-119）
zy2003-1-287恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝及肺，并伴有发热、盗汗及体重减轻，临床分期属
A． ⅢA B． ⅣB C． ⅣA
D． ⅢB E． ⅡB 答案：B
解析：肝或骨髓只要受累则属于Ⅳ期有症状者为B，无症状者为A，全身症状：①发热38℃以上，持续3天以上，且无感染原因；②6个月内体重减轻10%以上；③盗汗。解析：肝或骨髓只要受累则属于Ⅳ期有症状者为B，无症状者为A，全身症状①发热38℃以上，持续3天以上，且无感染原因；②6个月内体重减轻10%以上；③盗汗。
zy2001-2-119男，46岁。右颈部无痛性淋巴结肿大4个月，伴上腹疼痛，食欲不佳，发热、盗汗、体重减轻。行剖腹探查见胃与胰头及腹膜有粘连，周围有多个肿大的淋巴结，病理检查为非霍奇金淋巴瘤，T细胞来源。临床分期属
A．IIB B．ⅢA C．ⅢB D．IVA E．IVB 答案：E
解析：1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴有淋巴结肿大属Ⅳ期，有症状者为B，无症状者为A，全身症状①发热；②6个月内体重减轻10%以上；③盗汗。
三、临床表现
由于病变部位和范围不尽相同，临床表现多种多样。原发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
首发症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大，其次为腋下淋巴结肿大。肿大淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有如硬橡皮样感觉。深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现为压迫症状，例如纵隔淋巴结肿大可致上腔静脉压迫症，硬膜外肿块可导致脊髓压迫症等。无痛性淋巴结肿大为首起表现者以霍奇金病多见。
诊断霍奇金淋巴瘤应抓住几个关键性表现：①无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大，约占60%-80%②饮酒后引起淋巴结疼痛是HL所特有的③30%-40%的HL患者首发症状为不明原因的持续发热，约1/6病人表现为周期性发热（Pel-Ebstein热）④另有部分患者首发症状为局部或全身的顽固性瘙痒，多为年轻女性。原发结外淋巴组织多见于非霍奇金淋巴瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多见。胃肠道累及以小肠为多，尤其是回肠，其次为胃，临床表现为腹痛、腹泻和腹块，甚至引起肠梗阻。骨髓累及者，骨髓涂片中霍奇金病可找到里·斯(Reed-Stemberg)细胞，非霍奇金淋巴瘤可找到淋巴肉瘤细胞，晚期亦可并发淋巴细胞白血病。此外，肝脏浸润、脾肿大、肺浸润、胸腔积液、骨骼损害、皮肤浸润也不少见。（zy2005-2-024；zy2002-2-047；zy2001-2-059；zy2001-2-055；zy2000-2-121；zy2000-2-61；zy2000-1-62）
zy2005-2-024对霍奇金淋巴瘤最具诊断意义的细胞是 A．R-S细胞 B．霍奇金细胞 C．陷窝细胞 D．多形性瘤细胞E．嗜酸性细胞 答案：A
解析：对霍奇金淋巴瘤最具诊断意义的细胞是R-S细胞。
zy2002-2-047淋巴瘤最有诊断意义的临床表现
A．肝脾肿大 B．长期周期性发热 C．盗汗、体重减轻